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Master thesis

Histiocytose langerhansienne de l'adulte: discussion à propos d'une forme cutanéo-musculaire exceptionnelle

Résumé : Les histiocytoses regroupent un vaste panel de pathologies, au sein desquelles il faut distinguer les histiocytoses langerhansiennes des non langerhansiennes, caractérisées par un infiltrat massif de cellules CD1a+ et la présence en microscopie électronique de granules de Birbeck. Si cette définition est maintenant communément admise, le processus physiopathogénique reste incompris et les traitements en constante évolution sont souvent empiriques. L'origine clonale des cellules qui prolifèrent a été démontrée par la méthode de l'inactivation des X, mais aucun facteur déclenchant en dehors du tabac pour les histiocytoses pulmonaires n'a pu être à ce jour mis en évidence. La rareté de cette affection notamment chez l'adulte et la diversité des mainfestations cliniques limitent considérablement le champ d'étude de cette pathologie. Après un rappel sur les classifications des histiocytoses et une description de la clinique et des traitements de l'histiocytose langerhansienne, nous rapportons une forme cutanéo musculaire isolée de l'adulte, présentation tout à fait exceptionnelle, découverte tardivement au cours d'un bilan de fistule inguinale récidivante. Outre l'originalité de la présentation clinique, cette observation se distingue par son évolution favorable sous méthotrexate seul au long cours alors que la vinblastine s'était avérée inefficace et que la chirurgie ne permettait pas d'emporter l'intégralité de la lésion. Cette stratégie thérapeutique a été préférée à une attitude plus agressive qui aurait pu être plus délabrante ou délétère dans un contexte où le pronostic vital n'était pas engagé. L'amélioration clinique et le peu d'effets secondaires observés ouvrent alors une nouvelle voie pour le traitement des formes étendues, localisées et inaccessibles à l'exérèse chirurgicale.
Document type :
Master thesis
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https://hal.univ-lorraine.fr/hal-01731720
Contributor : Colette Orange <>
Submitted on : Wednesday, March 14, 2018 - 2:23:39 PM
Last modification on : Friday, May 1, 2020 - 3:35:55 PM
Long-term archiving on: : Tuesday, September 4, 2018 - 2:01:25 AM

File

SCDMED_T_2000_BINEAU_DIMITRI.p...
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  • HAL Id : hal-01731720, version 1

Citation

Dimitri Bineau. Histiocytose langerhansienne de l'adulte: discussion à propos d'une forme cutanéo-musculaire exceptionnelle. Sciences du Vivant [q-bio]. 2000. ⟨hal-01731720⟩

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