Idiopathic giant cell myocarditis : one case
La myocardite idiopathique à cellules géantes: à propos d'une observation
Abstract
La myocardite idiopathique à cellules géantes, anciennement nommée myocardite de Fiedler est une maladie rare dont l'évolution est souvent fatale. Après un rappel sur la définition, l'historique de la maladie, l'épidémiologie, les circonstances de découverte et les classifications, ce travail présente le cas d'une femme âgée de 56 ans et qui présente un état de choc cardiogénique avec insuffisance cardiaque congestive, troubles du rythme ventriculaire, insuffisance hépato-cellulaire et insuffisance rénale. Malgré un traitement symptomatique adapté, elle décède 22 heures après son admission. L 'examen anatomopathologique réalisé lors de l'autopsie révèle une myocardite à cellules géantes ou myocardite de Fiedler. L'origine suspectée de la maladie est une origine auto-immune, la myocardite à cellules géantes peut être provoquée expérimentalement chez le rat Lewis après injection de myosine. La myocardite à cellules géantes est un diagnostic histologique nécessitant outre le traitement symptomatique, une tri- voire quadri-thérapie d'agents immunosuppresseurs et bien souvent, le recours à la transplantation cardiaque. Même si ce diagnostic de myocardite à cellules géantes est exceptionnel, il ne peut être basé que sur une preuve histologique. L'intérêt d'une biopsie endomyocardique de réalisation rapide est de mettre en route au plus vite un traitement adapté. Le pronostic reste sombre avec une survie à 5 ans actuellement évaluée à 21.9%.
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