Skip to Main content Skip to Navigation
Master thesis

Syndrome de Cronkhite-Canada : Présentation d’un nouveau cas avec triple atteinte dermatologique et revue de la littérature

Résumé : Le syndrome de Cronkhite-Canada (SCC) est une pathologie rare, non héréditaire, dont l’origine reste imprécise. Décrite pour la première fois en 1955, on dénombre environ 450 cas publiés depuis. Elle se manifeste par des troubles digestifs non spécifiques dans un contexte de polypose digestive diffuse, accompagnés, le plus souvent, de manifestation cutanées à type d’hyperpigmentation, d’onychodystrophie et d’alopécie. Son diagnostic est difficile en l’absence de lésions spécifiques.L’objectif de ce travail était, à partir d’une observation bien documentée avec un suivi prolongé et une revue de la littérature, de caractériser au mieux ce syndrome et de référencer les différents protocoles thérapeutiques afin d’évaluer leur efficacité respective sur les lésions caractéristiques, en particulier dermatologiques.L’observation concernait un homme né en 1966, avec un antécédent de polypose naso- sinusienne guérie, présentant en 2011 un aspect typique d’atteinte digestive gastrique, jéjuno- iléale et colique avec une anatomie pathologique compatible avec le SCC, ainsi que la triple atteinte cutanée. L’évolution était favorable en 2 temps : guérison des lésions dermatologiques (partiellement pour l’alopécie d’origine multifactorielle) après simple correction nutritionnelle des carences initiales, puis disparition sous corticothérapie de la diarrhée en rapport avec une malabsorption digestive et une entéropathie exsudative. L’apparition d’une corticodépendance mal supportée nécessitait un traitement immunosuppresseur par azathioprine poursuivi en 2014. Les contrôles endoscopiques montraient à 1 et 2 ans la disparition complète des lésions muqueuses digestives.La revue de 23 cas de SCC avec triple atteinte dermatologique a permis de mettre en évidence une prédominance dans la population asiatique, avec un ratio homme-femme de 2,3, un âge moyen de 57 ans et un taux de cancer de 17,3%. Sur le plan clinique, la diarrhée était le symptôme le plus fréquent (91%), associée à une hypoprotidémie dans 59% des cas et au niveau endoscopique, à une polypose de l’ensemble du tube digestif hormis l’œsophage. Il s’agissait le plus souvent de polypes juvéniles et hamartomateux. Au niveau thérapeutique, il semble que la supplémentation nutritionnelle ait été déterminante sur l’amélioration des lésions cutanées, probablement liées au syndrome carentiel secondaire à l’atteinte digestive. La corticothérapie avec ou sans immunosuppresseur semble jouer un rôle essentiel sur l’amélioration de la symptomatologie digestive et la polypose
Document type :
Master thesis
Complete list of metadata

Cited literature [35 references]  Display  Hide  Download

https://hal.univ-lorraine.fr/hal-01732819
Contributor : Colette Orange <>
Submitted on : Wednesday, March 14, 2018 - 3:20:14 PM
Last modification on : Friday, May 1, 2020 - 3:35:46 PM
Long-term archiving on: : Tuesday, September 4, 2018 - 6:20:44 PM

File

BUMED_T_2014_LONGUET_ALEXIS.pd...
Files produced by the author(s)

Identifiers

  • HAL Id : hal-01732819, version 1

Citation

Alexis Longuet. Syndrome de Cronkhite-Canada : Présentation d’un nouveau cas avec triple atteinte dermatologique et revue de la littérature. Sciences du Vivant [q-bio]. 2014. ⟨hal-01732819⟩

Share

Metrics

Record views

37

Files downloads

373