M. De-la, 71 3.5.5. VEMS selon l'éducation parentale Nous n'avons pas trouvé de différence significative du VEMS entre le groupe « éducation thérapeutique optimale » et le groupe « éducation thérapeutique non optimale selon l'éducation parentale Nous n'avons pas trouvé de différence significative de l'IMC entre le groupe « éducation thérapeutique optimale, Annexe 4 : Rapport 2013 du Registre National

V. Le, -12 ans de notre étude était significativement supérieur à celui des 6-12 ans de notre centre à 103% ± 12,7, p = 0,03 ; le VEMS moyen de notre centre correspondant au VEMS moyen de tous les enfants de 6 à 12 ans

V. Le, 12 ans de notre échantillon était significativement supérieur à celui des 6-12 ans de l'Inter-région Est à 94, 0001 et également significativement supérieur à celui des 6-12 ans au niveau national à 93

M. Roussey and D. Delmas, Plus de 40 ans de dépistage néonatal en France : des données épidémiologiques majeures pour plusieurs maladies rares, pp.15-16

I. Sermet-gaudelus, L. Couderc, S. Vrielynck, J. Brouard, L. Weiss et al., Recommandations nationales pour la prise en charge du nourrisson d??pist?? atteint de mucoviscidose. Consensus de la f??d??ration des centres de ressources et de comp??tences de la mucoviscidose, au nom du Groupe de travail dépistage de la Fédération des centres de ressources et de compétences de la mucoviscidose, pp.654-662, 2014.
DOI : 10.1016/j.arcped.2014.03.014

H. Autorité-de-santé, Mucoviscidose Protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare. Guide Affection longue durée. Saint Denis La Plaine: HAS, 2008.

. Société-française-de-pédiatrie, Agence nationale d'accréditation et d'évaluation en santé. Prise en charge du patient atteint de mucoviscidose -Observance, nutrition, gastro-entérologie et métabolisme. Conférence de consensus, 2002.

F. Accurso, Cystic Fibrosis Foundation Evidence-Based Guidelines for Management of Infants with Cystic Fibrosis, J Pediatr, vol.155, pp.73-93, 2009.

F. Ratjen, Cystic Fibrosis: Pathogenesis and Future Treatment Strategies, Respiratory Care, vol.54, issue.5, pp.595-605, 2009.
DOI : 10.4187/aarc0427

H. Levy and P. Farrell, New Challenges in the Diagnosis and Management of Cystic Fibrosis, The Journal of Pediatrics, vol.166, issue.6, pp.1337-1378, 2015.
DOI : 10.1016/j.jpeds.2015.03.042

A. Patrick, M. Flume, K. A. , R. Msc, P. Brian et al., Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines: Airway Clearance Therapies, Marshall MD, and the Clinical Practice Guidelines for Pulmonary Therapies Committee, 2009.

J. Thomas, D. J. Cook, and D. Brooks, Chest Physical Therapy Management of Patients with Cystic Fibrosis: A Meta-analysis, American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, vol.151, issue.3_pt_1, pp.846-850, 1995.
DOI : 10.1164/ajrccm/151.3_Pt_1.846

N. Mckoy, I. Saldanha, O. Odelola, and K. Robinson, Active cycle of breathing technique for cystic fibrosis, Cochrane Database Syst Rev, 2012.

J. Bradley, F. Moran, and J. Elborn, Evidence for physical therapies (airway clearance and physical training) in cystic fibrosis: An overview of five Cochrane systematic reviews, Respiratory Medicine, vol.100, issue.2
DOI : 10.1016/j.rmed.2005.11.028

L. Warnock, A. Gates, and C. Van-der-schans, Chest physiotherapy compared to no chest physiotherapy for cystic fibrosis, Cochrane Database Syst Rev, 2013.

M. Mcilwaine, L. Son, N. , and R. M. , Physiotherapy and cystic fibrosis, Current Opinion in Pulmonary Medicine, vol.20, issue.6, pp.613-620, 2014.
DOI : 10.1097/MCP.0000000000000110

S. Fifoot, C. Wilson, J. Macdonald, and P. Watter, Respiratory exacerbations in children with cystic fibrosis: Physiotherapy treatment outcomes, Physiotherapy Theory and Practice, vol.92, issue.37, pp.103-114, 2005.
DOI : 10.1002/14651858.CD001401

A. Pfleger, M. Steinbacher, G. Schwantzer, E. Weinhandl, M. Wagner et al., Shortterm effects of physiotherapy on ventilation inhomogeneity in cystic fibrosis patients with a wide range of lung disease severity, J Cyst Fibros, vol.15, pp.1569-1993, 2015.

B. Jouret, L. Tallec, C. Desjardins, H. Barre, and K. , Education thérapeutique en pédiatrie : quelle approche chez l'enfant ?

A. Miller, C. Condin, W. Mckellin, N. Shaw, A. Klassen et al., Continuity of care for children with complex chronic health conditions: parents' perspectives, BMC Health Services Research, vol.19, issue.1, p.242, 2009.
DOI : 10.1177/1043659607309142

S. Chomik, B. Klincewicz, and W. Cichy, Disease specific knowledge about cystic fibrosis, patient education and counselling in??Poland, Annals of Agricultural and Environmental Medicine, vol.21, issue.2, pp.420-424, 2014.
DOI : 10.5604/1232-1966.1108617

R. Bodnar, L. Kadar, K. Holics, R. Ujhelyi, L. Kovacs et al., Factors influencing quality of life and disease severity in Hungarian children and young adults with cystic fibrosis, Italian Journal of Pediatrics, vol.40, issue.1, p.4050, 2014.
DOI : 10.1016/j.jcf.2005.02.004

H. Gormley, A. Duff, K. Brownlee, and C. Hearnshaw, What parents of children with cystic fibrosis expect of educational events, Nursing Children and Young People, vol.26, issue.7, pp.21-25, 2014.
DOI : 10.7748/ncyp.26.7.21.e486

E. Savage, P. Beirne, N. Chroinin, M. Duff, A. Fitzgerald et al., Self-management education for cystic fibrosis, Cochrane Database Syst Rev, 2014.

V. David, J. Iguenane, S. Ravilly, and . Groupe, L?????ducation th??rapeutique dans la mucoviscidose : quelles comp??tences pour le patient ?, Revue des Maladies Respiratoires, vol.24, issue.1, pp.57-62, 2007.
DOI : 10.1016/S0761-8425(07)91012-8

A. Slatter, S. Francis, F. Smith, and A. Bush, Supporting parents in managing drugs for children with cystic fibrosis, British Journal of Nursing, vol.87, issue.21, pp.1135-1144, 2004.
DOI : 10.1177/10598405040200010301

M. Wilschanski and P. Durie, Patterns of GI disease in adulthood associated with mutations in the CFTR gene, Gut, vol.56, issue.8, pp.1153-63, 2007.
DOI : 10.1136/gut.2004.062786

P. Farrell, B. Rosenstein, T. White, F. Accurso, C. Castellani et al., Guidelines for Diagnosis of Cystic Fibrosis in Newborns through Older Adults: Cystic Fibrosis Foundation Consensus Report, The Journal of Pediatrics, vol.153, issue.2, pp.4-14, 2008.
DOI : 10.1016/j.jpeds.2008.05.005

S. Bui, V. Boisserie-lacroix, F. Ceccato, H. Clouzeau, S. Debeleix et al., L'inflammation pulmonaire dans la mucoviscidose, Archives de P??diatrie, vol.19, pp.8-12, 2012.
DOI : 10.1016/S0929-693X(12)71100-4

M. Miller, J. Hankinson, V. Brusasco, F. Burgos, R. Casaburi et al., Standardisation of spirometry, European Respiratory Journal, vol.26, issue.2, pp.319-357, 2005.
DOI : 10.1183/09031936.05.00034805

M. Rolland-cachera, Body Mass Index variations: centiles from birth to 87 years

J. Cogen, J. Emerson, D. Sanders, C. Ren, M. Schechter et al., Risk factors for lung function decline in a large cohort of young cystic fibrosis patients, Pediatric Pulmonology, vol.28, issue.8, pp.763-70, 2015.
DOI : 10.1002/(SICI)1099-0496(199911)28:5<321::AID-PPUL3>3.0.CO;2-V

M. Madame and C. Collègues, Dans le cadre d'un travail de thèse au CRCM enfants du CHU de Nancy, nous souhaiterions établir l'état des lieux en France des pratiques concernant la prise en charge par kinésithérapie respiratoire des enfants, 2002.

. Dans-votre-centre, instaurez-vous la kinésithérapie respiratoire dès le diagnostic? Oui

S. Oui, à quelle fréquence? 1x/jour / 2-3x/sem / <2x/sem

S. Oui, Dans la 1ère année suivant le diagnostic / Après la 1ère année suivant le diagnostic Pourriez-vous nous indiquer votre dernier IMC en Z-score pour les 5