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. Aussi, la rétrusion et l'hypoplasie maxillaire ont pour conséquences une rétrochéilie supérieure, ainsi qu'un faux prognathisme mandibulaire associé à une prochéilie inférieure

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. Cliniquement, la malformation se traduit par un rétrécissement du crâne et de la face, gênant la croissance de l'encéphale pouvant entrainer une hypertension intracrânienne et des signes neurologiques importants

. Puis, le traitement de la face est pratiqué en fin de croissance par une chirurgie dite conventionnelle associée ou non à une distraction osseuse