I. Scheffler, , 1999.

A. M. Kogelnik, M. T. Lott, M. D. Brown, S. B. Navathe, and D. C. Wallace, Nucleic Acids Res, vol.26, pp.112-115, 1998.

M. Ingman, H. Kaessmann, S. Pä-a-¨-bo, and U. Gyllenstein, Nature, vol.408, pp.708-713, 2000.

S. Servidei, Neuromuscul. Disord, vol.11, pp.508-513, 2001.

E. A. Schon, E. Bonilla, and S. Dimauro, J. Bioenerg. Biomembr, vol.29, pp.131-149, 1997.

D. C. Wallace, Science, vol.283, pp.1482-1488, 1999.

P. F. Chinnery and D. M. Turnbull, Mol. Med. Today, vol.6, pp.425-432, 2000.

S. Dimauro and A. Andreu, Brain Pathol, vol.10, pp.431-441, 2000.

D. Söll and U. L. Rajbhandary, tRNA: Structure, Biosynthesis, and Function, 1995.

A. Chomyn, Am. J. Hum. Genet, vol.62, pp.745-751, 1998.

A. Chomyn, J. A. Enriquez, V. Micol, P. Fernandez-silva, A. et al., J. Biol. Chem, vol.275, pp.19198-19209, 2000.

C. Florentz, Biosci. Rep, vol.22, pp.81-98, 2002.

C. Florentz and M. Sissler, Translation Mechanisms, 2003.

H. T. Jacobs and I. J. Holt, Hum. Mol. Genet, vol.9, pp.463-465, 2000.

G. Janssen, J. Maassen, and J. Van-den-ouweland, J. Biol. Chem, vol.274, pp.29744-29748, 1999.

W. P. Blackstock and M. P. Weir, Trends Biotechnol, vol.17, pp.121-127, 1999.

J. Celis, M. Kruhoffer, I. Gromova, C. Frederiksen, M. Ostergaard et al., FEBS Lett, vol.480, pp.2-16, 2000.

H. T. Jacobs, Trends Genet, vol.17, pp.653-660, 2001.

N. Larsson, R. , and P. , Trends Mol. Med, vol.7, pp.578-581, 2001.

J. Silva and N. Larsson, Biochim. Biophys. Acta, vol.1555, pp.106-110, 2002.

T. Rabilloud, J. M. Strub, N. Carte, S. Luche, A. Van-dorsselaer et al., Biochemistry, vol.41, pp.144-150, 2002.

J. Shoffner, M. Lott, A. M. Lezza, P. Seibel, S. W. Ballinger et al., Cell, vol.61, pp.931-937, 1990.

M. Helm, C. Florentz, A. Chomyn, A. , and G. , Nucleic Acids Res, vol.27, pp.756-763, 1999.

J. Clot, C. Benelli, F. Fouque, B. Rozenn, D. Durand et al., J. Clin. Endocrinol. Metab, vol.74, pp.1258-1262, 1992.

A. Chomyn, G. Meola, N. Bresolin, S. T. Lai, G. Scarlato et al., Mol. Cell. Biol, vol.11, pp.2236-2244, 1991.

J. A. Enriquez, A. Chomyn, A. , and G. , Nat. Genet, vol.10, pp.47-55, 1995.

G. Villani, A. , and G. , Proc. Natl. Acad. Sci. U. S. A, vol.94, pp.1166-1171, 1997.

M. Patel and L. Korotchkina, Exp. Mol. Med, vol.33, pp.191-197, 2001.

R. E. Banks, M. J. Dunn, D. F. Hochstrasser, J. C. Sanchez, W. Blackstock et al., Lancet, vol.56, pp.356-1749, 2000.

G. Chambers, L. Lawrie, P. Cash, and G. I. Murray, J. Pathol, vol.8, pp.192-280, 2000.

N. Scheffler, S. Miller, A. Carroll, C. Anderson, R. Davis et al., , vol.1, pp.161-179, 2001.

A. Mitsumoto, A. Takeuchi, K. Okawa, and Y. Nakagawa, Free Radic, Biol. Med, vol.32, pp.22-37, 2002.

M. F. Lopez and S. Melov, Circ. Res, vol.90, pp.380-389, 2002.

T. Rabilloud, S. Kieffer, V. Procaccio, M. Louwagie, P. Courchesne et al., Electrophoresis, vol.19, pp.1006-1014, 1998.

M. Fountoulakis, P. Berndt, H. Langen, and L. Suter, Electrophoresis, vol.23, pp.311-328, 2002.

M. P. King, A. , and G. , Science, vol.246, pp.500-503, 1989.

S. Asoh, T. Mori, J. Hayashi, and S. Ohta, J. Biol. Chem, vol.120, pp.600-607, 1996.

H. Antonicka, D. Floryk, P. Klement, L. Stratilova, J. Hermanska et al., Biochem. J, vol.342, pp.537-544, 1999.

M. Mirabella, S. Di-giovanni, G. Silvestri, P. Tonali, and S. Servidei, Brain, vol.123, pp.93-104, 2000.

M. Coenen, L. Van-den-heuvel, and J. A. Smeitink, Curr. Opin. Neurol, vol.14, pp.777-781, 2001.

R. Garesse and C. Vallejo, Gene (Amst.), vol.263, pp.1-16, 2001.

L. Nijtmans, J. N. Spelbrink, M. J. Van-galen, M. Zwaan, P. Klement et al., Biochim. Biophys. Acta, vol.1265, pp.117-126, 1995.

L. Nijtmans, J. Taanman, A. O. Muijsers, D. Speijer, . Van-den et al., Eur. J. Biochem, vol.254, pp.389-394, 1998.

H. A. Bentlage, A. J. Janssen, A. Chomyn, G. Attardi, J. E. Walker et al., Biochim. Biophys. Acta, vol.1234, pp.63-73, 1995.

Y. Bai, R. Shakeley, A. , and G. , Mol. Cell. Biol, vol.20, pp.805-815, 2000.

A. Chomyn, J. Bioenerg. Biomembr, vol.33, pp.251-257, 2001.

T. Tsukihara, H. Aoyama, E. Yamashita, T. Tomisaki, H. Yamaguchi et al., Science, vol.272, pp.1136-1144, 1996.

C. Koc, E. Burkhart, W. Blackburn, K. Moseley, A. Koc et al., J. Biol. Chem, vol.276, pp.19363-19374, 2001.

C. Koc, E. Burkhart, W. Blackburn, K. Moyer, M. B. Schlatzer et al., J. Biol. Chem, vol.276, pp.43958-43969, 2001.

J. Kissil, O. Cohen, T. Raveh, and A. Kimchi, EMBO J, vol.18, pp.353-362, 1999.

S. Arden, B. Roep, P. Neophytou, E. Usa, G. Duinkerken et al., J. Clin. Invest, vol.97, pp.551-561, 1996.

P. T. Wong, P. L. Mcgeer, M. Rossor, and E. G. Mcgeer, Brain Res, vol.231, pp.466-471, 1982.

E. Kolobova, A. Tuganova, I. Boulatnikov, and K. M. Popov, Biochem. J, vol.358, pp.69-77, 2001.

S. Tan, T. Seow, R. Liang, S. Koh, C. Lee et al., Int. J. Cancer, vol.98, pp.523-531, 2002.

S. Gygi, B. Rist, S. Gerber, F. Turecek, M. Gelb et al., Nat. Biotechnol, vol.17, pp.994-999, 1999.

S. Gygi, B. Rist, A. , and R. , Curr. Opin. Biotechnol, vol.11, pp.396-401, 2000.

M. Smolka, H. Zhou, A. , and R. , Mol. Cell. Proteomics, vol.1, pp.19-29, 2002.

T. Lin, G. Hughes, A. Muratovska, F. H. Blaikie, P. S. Brookes et al., J. Biol. Chem, vol.277, pp.17048-17056, 2002.

D. Pflieger, J. Le-caer, C. Lemaire, B. Bernard, G. Dujardin et al., Anal. Chem, vol.74, pp.2400-2406, 2002.