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Master thesis

Bronchiolite au cours du syndrome de Gougerot Sjögren primitif : une série rétrospective de 25 patients

Résumé : INTRODUCTION : Une atteinte des petites voies aériennes serait particulièrement fréquente au cours du syndrome de Gougerot Sjögren (SGS) primitif. Les objectifs de cette étude étaient de décrire la présentation clinicoradiologique et le profil évolutif de patients atteints d'un SGS primitif et présentant une atteinte bronchiolaire prédominante. MÉTHODES : Nous avons identifié tous les patients consécutifs vus dans notre centre qui présentaient : 1) un SGS primitif, défini selon les critères de 2016, et 2) une atteinte des petites voies aériennes définie par le scanner et/ou l'histologie. Nous avons exclu les patients qui présentaient une autre connectivite, une autre cause de maladie bronchiolaire, ou une atteinte interstitielle prédominante sur l'imagerie. RÉSULTATS : Parmi 172 patients atteints de SGS dans la base de données, nous avons identifié 25 patients, dont 23 femmes (92%) avec une prédominance de non-fumeurs (75%), d'âge moyen 62 ans (32-85ans). Tous présentaient des symptômes respiratoires chroniques. Le délai entre le diagnostic de SGS et le diagnostic de l'atteinte respiratoire était de 48 mois (0-150 mois). L'atteinte respiratoire était révélatrice chez 5 patients. Les EFR montraient un trouble ventilatoire obstructif chez 8 patients (VEMS 55%, 35 - 105%), et un trouble ventilatoire restrictif chez 2 patients, parmi les 15 patients avec une EFR sans trouble ventilatoire, il existait une diminution isolée du DEM 25-75 chez 10 d'entre eux. Le scanner montrait un aspect de perfusion en mosaïque avec trappage aérique (86%), des bronchectasies (67%) et des micronodules centrolobulaires avec aspect d'arbre en bourgeon (33%), des kystes (30%) et des anomalies interstitielles (30%). L'examen microbiologique détectait une colonisation bactérienne chez 2 patients (S. aureus, P. aeruginosa). Le suivi moyen était de 5,9 années (1 à 12 ans). Six patients (24%) ont reçu des macrolides, 10 (40%) une corticothérapie inhalée, 12 (48%) une corticothérapie par voie systémique et 7 (28%) un traitement immunosuppresseur. Au cours du suivi, le VEMS (n = 21) était stable chez 13 patients (62%), améliorées chez 4 patients (19%) et dégradées chez 4 patients (19%). Un patient a évolué vers une insuffisance respiratoire chronique. Aucun patient n'est décédé ou n'a nécessité de transplantation pulmonaire. Un scanner de suivi (n=11) montrait une régression partielle des micronodules, et une stabilité des autres lésions. CONCLUSION : Cette série rétrospective suggère que l'atteinte bronchiolaire au cours du SGS est généralement peu sévère fonctionnellement et peu évolutive
Document type :
Master thesis
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https://hal.univ-lorraine.fr/hal-03297425
Contributor : Thèses d'Exercice Ul Connect in order to contact the contributor
Submitted on : Friday, July 23, 2021 - 1:50:27 PM
Last modification on : Saturday, November 20, 2021 - 3:40:03 AM

File

BUMED_T_2018_MAURAC_ARNAUD.pdf
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Identifiers

  • HAL Id : hal-03297425, version 1

Citation

Arnaud Maurac. Bronchiolite au cours du syndrome de Gougerot Sjögren primitif : une série rétrospective de 25 patients. Médecine humaine et pathologie. 2018. ⟨hal-03297425⟩

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