Real-world use of complement inhibitors for haemolytic uraemic syndrome: an analysis of the European Rare Kidney Disease Registry cohort
2 HCL - Hospices Civils de Lyon
3 Fondazione IRCCS Ca' Granda - Ospedale Maggiore Policlinico
4 UPCité - Université Paris Cité
5 Children's Health Ireland at Temple Street
6 IRCCS Ospedale Pediatrico Bambino Gesù = Bambino Gesù Children’s Hospital
7 UKE - Universitaetsklinikum Hamburg-Eppendorf = University Medical Center Hamburg-Eppendorf [Hamburg]
8 SORARE - Centre de Référence du sud-Ouest des maladies rénales rares [CHU Toulouse]
9 Vilnius University [Vilnius]
10 UAB - Universitat Autònoma de Barcelona = Autonomous University of Barcelona = Universidad Autónoma de Barcelona
11 MHH - Medizinische Hochschule Hannover = Hannover Medical School
12 AOUP - Azienda Ospedale Università di Padova = Hospital-University of Padua
13 UZ Leuven - Universitair Ziekenhuis Leuven = University Hospital of Leuven = Hopital universitaire de Louvain
14 University Hospital Motol [Prague]
15 UPS/Inserm U1297 - I2MC - Institut des Maladies Métaboliques et Casdiovasculaires
16 Centre de Rhumatologie [CHU Toulouse]
17 SAMA - Sciences de l'Antiquité et du Moyen Âge
18 INSPE Lorraine - Institut national supérieur du professorat et de l'éducation - Académie de Nancy-Metz
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Résumé
Background Although terminal complement inhibitors transformed the prognosis of atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS) from dismal to favourable, treatment approaches vary due to the intermittent disease nature and high costs. Occasionally, complement inhibition is applied in infectious (i)HUS. We aimed to examine real-world C5 inhibitor use and its impact on patient outcomes.
Methods This retrospective cohort study used longitudinal data from the European Rare Kidney Disease Registry, collected from 76 nephrology centres across 24 European countries between January 1, 2019 and January 31, 2024. Eligible patients had aHUS or iHUS with onset after January 1, 2011, and/or documented C5 inhibitor use. Exclusions included complement-unrelated HUS, post-transplant HUS, and prophylactic C5 inhibitor use around kidney transplantation. Data, derived from medical records and focused queries, were used to assess C5 inhibitor duration, via time-to-event analysis, and kidney function based on annual creatinine levels.
Findings A total of 238 aHUS and 472 patients with iHUS were included in the analysis. C5 inhibition was applied in 76.5% of aHUS and 18.4% of iHUS, with major utilisation differences between countries (p < 0.0001) and less common use in female patients with aHUS (p = 0.0022). Median (interquartile range) treatment duration was 16.1
| Origine | Fichiers éditeurs autorisés sur une archive ouverte |
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