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Master thesis

Syndrome d'activation macrophagique au cours du lupus érythémateux systémique : A propos d'une observation et revue de la littérature

Résumé : Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) complique exceptionnellement un lupus érythémateux systémique (LES) et peut engager le pronostic vital. Nous rapportons le cas d'une patiente, suivie pour un LES corticodépendant, qui présentait un tableau associant altération de l'état général, fièvre et arthromyalgies. L'hypothèse d'une poussée de la maladie était remise en cause devant la découverte d'une hypertriglycéridémie majeure, d'une cytolyse cholestatique et d'une anémie, signes biologiques évocateurs d'un SAM. Ce diagnostic était confirmé par le myélogramme. L'évolution était favorable après prescription d'une corticothérapie générale à haute dose et d'immunoglobulines intraveineuses Le SAM est caractérisé par une activation non spécifique du système monocyte-macrophage conduisant à une prolifération et une infiltration tissulaire d'histiocytes / macrophages normaux, avec une phagocytose des éléments figurés du sang. Ce syndrome ne présente aucun signe pathognomonique, c'est l'association de symptômes cliniques, biologiques et anatomopathologiques qui permet de conclure. Il est divisé en deux groupes : les SAM primaires, associés à des anomalies génétiques, et les SAM secondaires à de multiples pathologies telles que les infections, les néoplasies, et plus rarement les maladies de système comme le LES. A partir d'une revue des cas de la littérature, nous avons étudié les particularités du SAM au cours du LES. Ce syndrome peut être inaugural du lupus ou compliquer une poussée de la néoplasie, ou encore être secondaire à une autre étiologie comme une infection ou une néoplasie. L'apparition d'un SAM au cours d'un LES semble définir une forme sévère de maladie. Le diagnostic est difficile car il existe une grande similitude clinique entre les deux entités. Il faut donc savoir l'évoquer devant une fièvre inexpliquée ou une pancytopénie fébrile, et rechercher des signes biologiques rares au cours du LES, tels qu'une hypertriglycéridémie, des anomalies du bilan hépatique et une hyperferritinémie. Des images d'hémophagocytose révélées par le myélogramme permettent de confirmer le diagnostic. Aucun consensus thérapeutique n'existe, il prime de traiter la cause. Lorsque la maladie lupique est active, l'apparition d'un SAM peut être considérée comme une manifestation spécifique du lupus et être traitée comme telle. Par contre, lorsque le SAM survient alors que le lupus est inactif, il faut traquer une autre étiologie, et principalement une étiologie infectieuse.
Document type :
Master thesis
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https://hal.univ-lorraine.fr/hal-01732448
Contributor : Colette Orange <>
Submitted on : Wednesday, March 14, 2018 - 3:01:35 PM
Last modification on : Friday, May 1, 2020 - 3:36:52 PM
Long-term archiving on: : Tuesday, September 4, 2018 - 11:22:32 AM

File

SCDMED_T_2008_BRETON_ANNE_LAUR...
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  • HAL Id : hal-01732448, version 1

Citation

Anne-Laure Breton. Syndrome d'activation macrophagique au cours du lupus érythémateux systémique : A propos d'une observation et revue de la littérature. Sciences du Vivant [q-bio]. 2008. ⟨hal-01732448⟩

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