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Master thesis

Les manifestations auto-immunes au cours de la maladie de Hodgkin : 11 observations pédiatriques

Résumé : Cette étude a pour objectif de tenter de préciser l'incidence des complicationsauto-immunes de la maladie de Hodgkin chez l'enfant et l'adolescent et d'en décrire les tableaux cliniques et évolutifs à partir d'une série de 610 patients enregistrés entre 1982 et 1999 dans les protocoles thérapeutiques multicentriques français. Onze patients porteurs de 13 complications auto-immunes sont recensésl'incidence globale est donc de 1,8 %. On note : 4 purpuras thrombopéniques auto-immuns, associé dans un cas à une anémie hémolytique auto-immune, 5 syndromes néphrotiques associé dans un cas à un purpura thrombopénique auto-immun, 1 diabète insulino-dépendant, 1 érythème noueux et 1 épidermolyse généralisée.Généralement, la sévérité des complications auto-immunes est parallèle à celle de lamaladie de Hodgkin sous-jacente. Leur traitement est complexe, nécessitant souvent plusieurs lignes thérapeutiques, parmi lesquelles les immunosuppresseurs sont les plus efficaces. Dans notre série, l'évolution de la maladie de Hodgkin a été marquée : par 1 décès de maladie progressive et 4 rechutes sur 11 patients ; les manifestations auto-immunes ont disparu chez 10 sur 11 malades, même après rechute. Le recul n'est cependant pas suffisant chez 3 d'entre eux. Ces données sont conformes à celles publiées chez l'adulte.La relation entre maladie de Hodgkin et complications auto-immunes est liée àl'existence bien connue d'un déficit immunitaire associé à la maladie, qu'il soit acquis ou parfois constitutionnel. Les anomalies du système Fas mériteraient d'être recherchées dans les maladies de Hodgkin compliquées de manifestations auto-immunes et surtout en cas de prédisposition génétique possible (formes familiales).
Document type :
Master thesis
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https://hal.univ-lorraine.fr/hal-01732775
Contributor : Colette Orange <>
Submitted on : Wednesday, March 14, 2018 - 3:18:07 PM
Last modification on : Friday, May 1, 2020 - 3:37:45 PM
Long-term archiving on: : Tuesday, September 4, 2018 - 5:56:48 PM

File

SCDMED_T_2001_VEAUVY_JUVEN_AGN...
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Identifiers

  • HAL Id : hal-01732775, version 1

Citation

Agnès Veauvy-Juven. Les manifestations auto-immunes au cours de la maladie de Hodgkin : 11 observations pédiatriques. Sciences du Vivant [q-bio]. 2001. ⟨hal-01732775⟩

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