Cette étude a pour objectif de tenter de préciser l'incidence des complicationsauto-immunes de la maladie de Hodgkin chez l'enfant et l'adolescent et d'en décrire les tableaux cliniques et évolutifs à partir d'une série de 610 patients enregistrés entre 1982 et 1999 dans les protocoles thérapeutiques multicentriques français. Onze patients porteurs de 13 complications auto-immunes sont recensésl'incidence globale est donc de 1,8 %. On note : 4 purpuras thrombopéniques auto-immuns, associé dans un cas à une anémie hémolytique auto-immune, 5 syndromes néphrotiques associé dans un cas à un purpura thrombopénique auto-immun, 1 diabète insulino-dépendant, 1 érythème noueux et 1 épidermolyse généralisée.Généralement, la sévérité des complications auto-immunes est parallèle à celle de lamaladie de Hodgkin sous-jacente. Leur traitement est complexe, nécessitant souvent plusieurs lignes thérapeutiques, parmi lesquelles les immunosuppresseurs sont les plus efficaces. Dans notre série, l'évolution de la maladie de Hodgkin a été marquée : par 1 décès de maladie progressive et 4 rechutes sur 11 patients ; les manifestations auto-immunes ont disparu chez 10 sur 11 malades, même après rechute. Le recul n'est cependant pas suffisant chez 3 d'entre eux. Ces données sont conformes à celles publiées chez l'adulte.La relation entre maladie de Hodgkin et complications auto-immunes est liée àl'existence bien connue d'un déficit immunitaire associé à la maladie, qu'il soit acquis ou parfois constitutionnel. Les anomalies du système Fas mériteraient d'être recherchées dans les maladies de Hodgkin compliquées de manifestations auto-immunes et surtout en cas de prédisposition génétique possible (formes familiales).