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Master thesis

Spasmes infantiles : comparaison de deux cohortes rétrospectives prises en charge à 40 ans d'intervalle à Nancy

Résumé : Les spasmes infantiles sont une encéphalopathie épileptique d'une particulière gravité touchant les enfants de moins d'un an. Ils sont caractérisés par une triade électro-clinique associant des spasmes épileptiques, une régression psychomotrice et un tracé électro-encéphalographique dit hypsarythmique. Les spasmes peuvent être symptomatiques de pathologies malformatives, génétiques, métaboliques, infectieuses ou post-traumatiques. Le traitement de référence de première ligne est la corticothérapie. Le Vigabatrin est également proposé en première intention en Europe.Nous avons effectué une étude monocentrique rétrospective d'une cohorte de patients atteints de syndrome de West pris en charge au CHU de Nancy depuis 10 ans en 2013. Nous l'avons comparée à une cohorte historique constituée 40 ans auparavant en 1973 dans la même structure hospitalière et rapportée dans une précédente Thèse de Médecine à la Faculté de Nancy. Nous avons analysé les données concernant la naissance des enfants, le développement psychomoteur initial, l'âge au début des spasmes, le retard diagnostique, le développement psychomoteur ultérieur, la survenue secondaire d'une épilepsie et particulièrement d'une encéphalopathie épileptique. L'essor combiné de la neurogénétique, de la neuro-imagerie et de la connaissance des erreurs innées du métabolisme permet, bien que les étiologies acquises de diagnostic plus aisé soient moins fréquentes, d'identifier l'étiologie des spasmes épileptique plus souvent en 2013 qu'en 1973 (79% vs 63%). Le pronostic psychomoteur et comportemental ainsi que la proportion d'épilepsies secondairespharmacorésistantes n'est pas significativement différent dans les 2 séries. En revanche, l évolution vers une encéphalopathie épileptique de type Lennox-Gastaut est significativement moins fréquente en 2013, probablement liée à la précocité du diagnostic et l'efficacité des différentes lignes thérapeutiques. Par ailleurs, la qualité de vie des patients est meilleure avec les nouvelles thérapeutiques présentant moins d'effets secondaires que les corticoïdes
Document type :
Master thesis
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https://hal.univ-lorraine.fr/hal-01732912
Contributor : Colette Orange <>
Submitted on : Wednesday, March 14, 2018 - 3:25:25 PM
Last modification on : Friday, October 23, 2020 - 4:50:01 PM
Long-term archiving on: : Tuesday, September 4, 2018 - 7:48:43 PM

File

BUMED_T_2013_VEXIAU_GAELLE.pdf
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  • HAL Id : hal-01732912, version 1

Citation

Gaëlle Véxiau. Spasmes infantiles : comparaison de deux cohortes rétrospectives prises en charge à 40 ans d'intervalle à Nancy. Sciences du Vivant [q-bio]. 2013. ⟨hal-01732912⟩

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