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Master thesis

Cutis laxa généralisée acquise associée à une gammapathie mmonoclonale de signification indéterminée : à propos d'une observation

Résumé : La cutis laxa est une affection rare, congénitale ou acquise, caractérisée par une perted'élasticité et un relâchement cutané secondaire à des altérations du tissu élastique. La cutis laxa acquise (CLA), apparaît tardivement dans la vie, et peut s'accompagner demanifestations viscérales parfois sévères. Le diagnostic est basé sur l'examen clinique ethistologique avec étude en microcopie électronique montrant des fibres élastiques rares ou absentes. Les causes de CLA sont variées mais sa physiopathologie reste obscure. La CLA peut survenir suite à une dermatose inflammatoire ou dans un contexte de maladiesystémique. Quelques cas de CLA associées à une gammapathie bénigne ou maligne ont été rapportés supposant un possible lien de cause à effet. Récemment, la présence d'une mutation portant sur les gènes codant l'élastine et la fibuline-5 a été découverte chez deux patients atteints de CLA, dont l'un avait une gammapathie monoclonale. Ces anomalies génétiques pourraient constituer un terrain prédisposant le développement de la CLA dans un contexte inflammatoire. Nous rapportons une 6ème observation de CLA associée à une gammapathie monoclonale de signification indéterminée et compliquée d'un emphysème pulmonaire, chez un homme de 42 ans. Cette association, ne semblant pas fortuite et suscitant des interrogations tant sur la plan pathogénique que génétique, nous a conduit à rechercher une mutation du gène de l'élastine, actuellement en cours. La prise en charge des CLA est limitée puisqu'il n'existe aucun traitement à ce jour, et reste basée sur des gestes de corrections esthétiques
Document type :
Master thesis
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https://hal.univ-lorraine.fr/hal-01733832
Contributor : Colette Orange <>
Submitted on : Wednesday, March 14, 2018 - 4:10:53 PM
Last modification on : Friday, October 23, 2020 - 4:50:27 PM
Long-term archiving on: : Wednesday, September 5, 2018 - 7:52:25 AM

File

BUMED_T_2013_LERONDEAU_BERANGE...
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  • HAL Id : hal-01733832, version 1

Citation

Bérangère Lerondeau. Cutis laxa généralisée acquise associée à une gammapathie mmonoclonale de signification indéterminée : à propos d'une observation. Sciences du Vivant [q-bio]. 2013. ⟨hal-01733832⟩

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