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Master thesis

Maladie de Hodgkin, variant du syndrome de Richter: étude anatomo-clinique à propos de la série française multicentrique du GOELAMS et caractérisation moléculaire de réarrangements du gène IgH sur la cellule isolée par microdissection laser

Résumé : La maladie de Hodgkin - variant du syndrome de Richter (MHSR) correspond à la survenue d'une maladie de Hodgkin (MH) sur leucémie lymphoïde chronique (LLC). Il s'agit d'un lymphome rare seuls 44 cas ayant été rapportés dans la littérature et les données moléculaires concernant la clonalité des 2 sous-populations respectives sont discordantes. A partir de 9 observations de MHSR issues de la cohorte multicentrique française du groupe GOELAMS, nous avons effectué une étude anatornoclinique, recherché par hybridation in situ le virusd'Epstein-Barr, et, dans 4 cas sur tissu congelé, réalisé l'analyse du réarrangement du gène IgH CDRIII et FR3 par PEP-PCR, sur cellules isolées par microdissection laser.Les caractéristiques morphologiques et immunophénotypiques de la MHSR étaient identiques à celles du type «à cellularité mixte» de la MM, dans la population générale, associant un immunophénotype CD30 +, CD15 +, CD45 -, l'absence habituelle d'antigènes B (CD20, CD79a) et l'hypoexpression de certains facteurs de transcription (Oct-2, Pax-5). Elle en diffère cependant par sa présentation clinique agressive et disséminée d'emblée, la fréquence des signesgénéraux et biologiques péjoratifs et l'association constante au virus d'Epstein-Barr. Il s'agit donc d'une entité proche des MH du sujet immunodéprimé, en particulier du patient infecté par le VIH. Sur le plan moléculaire, sur la même lésion, les cellules de Hodgkin et Reed-Sternberg présentaient le même réarrangement du gène IgH CDRIII et FR3 que la composante LLC, dans 3 cas, après visualisation sur gel de polyacrylamide coloré par le bromure d'éthidium. A l'issue de cette étude, les données moléculaires seront validées par le séquençage des produitsd'amplification et l'inclusion, dans l'étude, des cas fixés par le formol.
Document type :
Master thesis
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https://hal.univ-lorraine.fr/hal-01734041
Contributor : Colette Orange <>
Submitted on : Wednesday, March 14, 2018 - 4:21:04 PM
Last modification on : Friday, May 1, 2020 - 3:36:57 PM
Long-term archiving on: : Wednesday, September 5, 2018 - 11:31:35 AM

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  • HAL Id : hal-01734041, version 1

Citation

Anne-Elisabeth Marrie Mas. Maladie de Hodgkin, variant du syndrome de Richter: étude anatomo-clinique à propos de la série française multicentrique du GOELAMS et caractérisation moléculaire de réarrangements du gène IgH sur la cellule isolée par microdissection laser. Sciences du Vivant [q-bio]. 2003. ⟨hal-01734041⟩

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