Les troubles du rythme ventriculaire graves sur coeur sain représentent environ 5 à 10 cas pour 100000 patients. Les anomalies de l'oxydation des acides gras pourraient expliquer certains cas de morts subites cardiaques inexpliquées. Cependant, ces étiologies sont rarement recherchées lors du bilan initial. Nous avons étudié 18 patients ayant présenté une mort subite cardiaque inexpliquée ayant bénéficié de l'implantation d'un défibrillateur automatique implantable. Nous n'avons pas pu mettre en évidence avec certitudes d'anomalies de la bêta oxydation. Il existe cependant un doute sur un possible déficit en CPT II (carnitine palmitoyl transférase detype II) chez un patient. D'autres part, certains patients présenteraient des signes modestes de dysfonction mitochondriale pouvant expliquer certains cas d'arythmie ventriculaire. Il serait certainement intéressant d'évaluer ces hypothèses sur des études de plus grande ampleur