Le syndrome de DI GEORGE s'exprime par des anomalies multiples touchant lesstructures dérivées des 3ème et 4èmes arcs branchiaux. Dans ce cadre, les anomalies de la sphère oro-faciale sont constantes et peuvent concerner la morphologie, la structure et la fonction. Cette étude monographique porte sur 20 patients chez lesquels ont été réalisés un examen clinique dentaire et une évaluation des fonctions oro-faciales. Certaines anomalies (mauvaise hygiène bucco-dentaire, défauts d'occlusion) ne paraissent pas directement liées aux conséquences du syndrome. Elles le sont peut-êtreindirectement. Les caries sont constantes. Leur survenue est probablement favorisée par l'hypominéralisation fréquemment observée. Des anomalies de forme et de nombre sont constatées ainsi que des caries précoces du jeune enfant et des parodontopathies. Les fonctions oro-faciales ont largement profité de la rééducation orthophonique. On note cependant une déglutition dysfonctionnelle constante ainsi qu'une altération du timbrede la voix.Ces constats nous conduisent à proposer une série de recommandations à l'attention des chirurgiens-dentistes et des parents quant au suivi dentaire des enfants et constituent.les résultats préliminaires d'une étude plus large.