L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare, caractérisée par une fibrose intimale, une hypertrophie de la média et une fibrose adventielle. Les lésions thrombotiques sont fréquentes même en l'absence d'embolie pulmonaire. Après un rappel sur la physiopathologie, le diagnostic et le traitement de l'HTAP, nous avons étudié l'hémostase au cours du cathétérisme cardiaque droit : du sang veineux mêlé a été prélevé chez 43 patients présentant une HTAP, dont 25 patients atteints d'HTAP primitive (HTAPP), 7 patients souffrant d'HTAP post-embolique et 11 patients porteurs d'une HTAP secondaire à une bronchopathie chronique obstructive (BPCO). Nous avons étudié les facteurs endothéliaux, la thrombomoduline ou TM, le "tissue factor pathway inhibitor" ou TFPI, l'activité antigénique du facteur Von Willebrand ou Ag-vWF et le "tissue plasminogen activator" ou tPA et le potentiel de génération et d'inhibition de la thrombine (thrombinographie) chez 21 patients sans traitement anticoagulant. Nous avons corrélé ces résultats aux données hémodynamiques. Il existe une corrélation entre deux facteurs endothéliaux (TFPI et TM) et les données hémodynamiques. La concentration de TM est corrélée avec les paramètres sévérité hémodynamique. Ces résultats soulignent l'importance de la dysrégulation endothéliale dans la physioathologie de l'HTAP et son impact sur la coagulation et probablement la vasoconstriction. Les résultats de la thrombinographie sont en faveur de l'existence d'un état pro-thrombotique. Cette hypercoagulabilité peut être liée à un défaut des systèmes de régulation de la TM et de l'activation de la protéine C. La TM semble jouer un rôle important dans l'HTAP. Le système de la protéine C reste à explorer.