L'ostéopétrose est une maladie métabolique osseuse liée à une anomalie fonctionnelle des ostéoclastes, se traduisant par des fractures osseuses à répétition. La forme d'ostéopétrose infantile ou ostéopétrose autosomique récessive présente un retentissement important sur l'état général du patient, conduisant au décès de l'enfant en l'absence de traitement. Les complications orales sont particulièrement nombreuses avec des inclusions dentaires, des agénésies, un risque carieux et parodontal élevé dont la conséquence principale est l'ostéomyélite des maxillaires.Dans ce contexte, nous avons effectué une revue de littérature sur les données médicales récentes et la conduite à tenir pour l'odontologiste. Notre étude est illustrée de quatre cas cliniques, suivis à l'Hôpital d'Enfants de Nancy, et dont les différentes prises en charge nous ont permis de résumer les priorités de la thérapeutique odontologique, à savoir évaluer et gérer le risque carieux, instaurer un suivi régulier afin de prévenir le risque infectieux et entreprendre une réhabilitation prothétique.