Le syndrome de Buckley est un déficit immunitaire idiopathique. A travers l'histoire clinique d'une patiente et de 224 cas de la littérature nous nous sommesattachés à colliger et à analyser les principales connaissances et controversescliniques, biologiques, pathoqéniques et thérapeutiques. De ce travail 4 points importants ont émergé.- Les critères usuels de diagnostic n'auraient pas une sensibilité suffisantes, lesformes frustes seraient de ce fait sous-évaluées : de nouveaux critères ont été proposés, mais leur valeur doit faire l'objet d'études complémentaires.- La persistance du syndrome de Buckley chez un patient après hétérogreffe demoelle osseuse suggère que le déséquilibre immunitaire TH1/TH2 n'est pasconsécutif à une anomalie intrinsèque des cellules immunitaires.- Une altération de la région chromosomique C4q pourrait être associée à cettepathologie.- Il n'existe pas de traitement de fond probant actuellement : différentes stratégiesthérapeutiques sont proposées, leur efficacité et leur tolérance étant variable d'unpatient à l'autre.