Le syndrome de Buckley: revue de la littérature et à propos d'un cas - Université de Lorraine Accéder directement au contenu
Mémoire / Rapport De Stage Année : 2002

Hyper-ige(Buckley) syndrome : review of the litterature and a case report

Le syndrome de Buckley: revue de la littérature et à propos d'un cas

Résumé

Le syndrome de Buckley est un déficit immunitaire idiopathique. A travers l'histoire clinique d'une patiente et de 224 cas de la littérature nous nous sommesattachés à colliger et à analyser les principales connaissances et controversescliniques, biologiques, pathoqéniques et thérapeutiques. De ce travail 4 points importants ont émergé.- Les critères usuels de diagnostic n'auraient pas une sensibilité suffisantes, lesformes frustes seraient de ce fait sous-évaluées : de nouveaux critères ont été proposés, mais leur valeur doit faire l'objet d'études complémentaires.- La persistance du syndrome de Buckley chez un patient après hétérogreffe demoelle osseuse suggère que le déséquilibre immunitaire TH1/TH2 n'est pasconsécutif à une anomalie intrinsèque des cellules immunitaires.- Une altération de la région chromosomique C4q pourrait être associée à cettepathologie.- Il n'existe pas de traitement de fond probant actuellement : différentes stratégiesthérapeutiques sont proposées, leur efficacité et leur tolérance étant variable d'unpatient à l'autre.
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Dates et versions

hal-01739182 , version 1 (20-03-2018)

Identifiants

  • HAL Id : hal-01739182 , version 1

Citer

Pascal Fégel. Le syndrome de Buckley: revue de la littérature et à propos d'un cas. Sciences du Vivant [q-bio]. 2002. ⟨hal-01739182⟩
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