Le mélanome muqueux fait partie des maladies rares et il existe peu de référentielssur leur prise en charge. Nous avons ainsi décidé de réaliser une étude rétrospectiveet descriptive des patients traités à Nancy, comparant nos résultats avec la littérature, afin d’éclaircir une stratégie thérapeutique.Matériel et méthode : Etaient inclus tous patients avec un mélanome muqueuxtraités à l’institut de Cancérologie Lorraine ou au Centre Hospitalo-Universitaire deNancy avec analyse de leurs caractéristiques, prises en charges, facteurs pronosticset résultats sur la survie globale et sans progression.Résultats : Trente-deux patients étaient inclus. L’âge médian était de 70,5 ans avecune prédominance des tumeurs des fosses nasales (53%), et un stade III (78%)selon l’American Joint Committee on Cancer 2010 7ème édition. La prise en chargeinitiale était principalement chirurgicale dans 81% des cas avec une radiothérapieadjuvante associée chez 47% des patients. La radiothérapie adjuvante comparée àla chirurgie seule donnait des meilleurs résultats sur la survie globale médiane ( 95,6mois versus 28,9 mois) et la survie sans progression médiane (18,2 mois versus 8mois). Les sites de récidives étaient principalement métastatiques chez 69% despatients à l’origine de décès. Les autres facteurs pronostics retenus dans notre sérieétaient la réponse initiale au traitement et la localisation tumorale par ordredécroissante : fosse nasale (51,6 mois), cavité orale (30,2 mois), sinus (10,3mois)Conclusion : La prise en charge évolue avec l’avancée technique permettant un boncontrôle local mais il persiste le défi de la maitrise de l’évolution métastatique fatale