Objectif: La maladie d’Azheimer (MA) et la Démence à Corps de Lewy (DCL) sont les deux premières causes de démence dégénérative du sujet âgé. Les études ont montré une coexistence fréquente de la pathologie de Lewy et de la MA. L’objectif de cette étude était de déterminer l’influence de la présence de la pathologie de Lewy sur les caractéristiques cliniques et neuropsychologiques sur une cohorte de patient présentant une MA neuropathologique. Méthode: Nous avons inclus des cas des banques de cerveau de Lille et de Paris entre 1993 et 2016 dont l’autopsie était en faveur d’une MA de stades V ou VI de Braak. Ils ont été classés en fonction de la localisation des corps de Lewy (amygdale, tronc cérébral, limbique et néocortex). Pour chaque patient, nous avons recueilli les données cliniques, neuropsychiatriques et neuropsychologiques. Résultats: Trente-trois patients ont été sélectionnés pour cette étude, parmi eux 16 avaient une MA sans pathologie de Lewy et 17 avaient une MA avec corps de Lewy. Ce dernier groupe a été stratifié en 2 sous-groupes en fonction de la distribution de la pathologie de Lewy : 7 étaient des MA avec CL amygdaliens et 10 étaient des MA avec CL extra-amygdaliens (tronc cérébral, limbique et néocortex). La moyenne d’âge au début de la maladie était significativement plus jeune pour les sujets avec une MA avec CL amygdaliens (53.6±4.4 ans) que les sujets avec MA sans corps de Lewy (61.9±8.4 ans) ou avec des CL extra-amygdaliens (66.2±9.6 ans; p=0.01). Il n’y avait pas de différence significative dans la fréquence des symptômes cliniques entre les 3 groupes. Cependant, les fluctuations apparaissaient significativement plus précocement chez les patients présentant des CL extra-amygdaliens (2±3.5 ans) que les patients présentant une MA sans CL (7±1.7 ans) ou avec CL amygdaliens (8±2.8 ans; p<0.01). Il n’y avait pas de différence dans le profil cognitif. Conclusion: Nos résultats suggèrent que la pathologie d’Alzheimer détermine l’essentiel du phénotype clinique et que la pathologie de Lewy a vraisemblablement des conséquences modestes mais non nulles sur les symptômes.