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Master thesis

Epidermolyse bulleuse acquise de type Brunsting-Perry, diagnostiquée par immunomicroscopie électronique : difficultés diagnostiques et thérapeutiques

Résumé : Introduction : L’épidermolyse bulleuse acquise (EBA) est une maladie bulleuse autoimmune rare. Nous en rapportons un cas de type pemphigoïde de Brunsting-Perry, diagnostiquée par immunomicroscopie électronique (IME). Observation : Un homme de 46 ans présentait depuis 6 ans des vésicules très prurigineuses du visage et du cou de diagnostic et de traitement difficile. L’apparition de cicatrices atrophiques et des grains de millium faisait évoquer une EBA confirmée à l’IME. L’atteinte limitée au visage et au cou, nous faisait conclure à une EBA de type pemphigoïde de Brunsting-Perry. Un traitement par dapsone permettait une évolution favorable. Discussion : Le diagnostic d’EBA est souvent difficile. Au cours d’une revue, Asfour et al. ont colligé 60 cas de pemphigoïdes de Brunsting-Perry. Ces patients avaient des anticorps soit anti-collagène VII soit anti-BP180 et anti-BP230. L’IME montrait un clivage soit au sein de la lamina densa, soit de la lamina lucida, suggérant que la pemphigoïde de Brunsting-Perry est un sous-type d’EBA ou de pemphigoïde bulleuse (PB) en fonction des éléments paracliniques, localisée à la tête et au cou. La majorité des cas s’apparentant à une EBA nécessitaient la mise en place d’un traitement systémique, alors qu’en présence d’anticorps de PB les dermocorticoïdes pouvaient être efficaces. Conclusion : Nous rapportons un cas d’EBA de type pemphigoïde de Brunsting-Perry, diagnostiquée par IME après 6 ans d’évolution. Nous soulignons les difficultés diagnostiques et nosologiques de la pemphigoïde de Brunsting-Perry. La classification de cette dermatose en sous-type d’EBA ou de PB, pourrait permettre d’adapter la prise en charge thérapeutique, actuellement non codifiée.
Document type :
Master thesis
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https://hal.univ-lorraine.fr/hal-01931994
Contributor : Colette Orange <>
Submitted on : Friday, November 23, 2018 - 8:35:15 AM
Last modification on : Friday, October 23, 2020 - 4:50:34 PM

File

BUMED_T_2018_HENRY_JULIE.pdf
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  • HAL Id : hal-01931994, version 1

Citation

Julie Henry. Epidermolyse bulleuse acquise de type Brunsting-Perry, diagnostiquée par immunomicroscopie électronique : difficultés diagnostiques et thérapeutiques. Sciences du Vivant [q-bio]. 2018. ⟨hal-01931994⟩

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