Introduction : La primo-détection de Pseudomonas aeruginosa dans les sécrétions respiratoires des enfants atteints de mucoviscidose marque un tournant dans l’histoire de la maladie. L’habitat de cette bactérie est aquatique mais l’origine de cette acquisition reste controversée. L’objectif de cette étude est d’identifier des facteurs environnementaux influençant la primodétection précoce à Pseudomonas aeruginosa durant les deux premières années de vie chez les enfants atteint de mucoviscidose. Méthode : Nous avons réalisé une étude de cohorte rétrospective monocentrique chez 129 patients âgés de 2 à 22 ans suivis au Centre de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose pédiatrique du CHRU de Nancy. Un questionnaire environnemental a été distribué à l’ensemble des parents des patients et rempli en présence d’une conseillère médicale en environnement intérieur. Notre population a été divisée en un groupe de 34 patients ayant eu une primo-détection à Pseudomonas aeruginosa précoce avant l’âge de 2 ans et un groupe de 95 patients n’ayant pas eu de primo-détection à Pseudomonas aeruginosa précoce. Résultats : Le groupe de patients ayant eu une primo-détection précoce à Pseudomonas aeruginosa avait significativement un diagnostic de mucoviscidose plus précoce (1,5 mois vs 23,4 mois ; p=0,0017). Ils étaient plus souvent diagnostiqués suite au dépistage néonatal (14,7% vs 6,4% ; p=0,0453). Le chlore sudoral était plus élevé au diagnostic (104,1 mmol/lvs 88 mmol/l ; p=0,0222). Ils étaient plus fréquemment homozygote pour la mutation F508del (61,8% vs 40,9% ; p=0,0452). Ils avaient également un nombre plus élevé de bactéries dans leurs sécrétions respiratoires (1,8 vs 1,3 ; p=0,0317), de Staphylocoque aureus méticilline sensible (60% vs 33,7% ; p=0,0177) et d’Haemophilus influenzae (80% vs 51,6% ; p=0,0061). Il ne ressort pas de facteurs environnementaux intérieurs et/ou extérieurs corrélés avec l’acquisition précoce de PA. Conclusion : Nous n’avons pu retrouvé de facteur de risque environnemental de primodétection précoce à Pseudomonas aeruginosa. Malgré cela, la source de Pseudomonas aeruginosa primitive se trouverait bien dans l’environnement quotidien des patients atteints de mucoviscidose étant donné son habitat aquatique. La contamination est certainement plurifactorielle quelque soit l’âge. La théorie hygiéniste est difficile à établir du fait d’une maladie peu fréquente avec une expression de la maladie très hétérogène y compris pour des mutations CFTR identiques et une exposition environnementale similaire. La mucoviscidose ne se limite pas à la recherche des gènes mais la sévérité de l’atteinte respiratoire et la primo-détection à Pseudomonas aeruginosa pourrait être modulée par des gènes modificateurs. Les limites de cette étude nécessitent d’être prudent quant aux résultats. Les règles d’hygiène préconisées dans le cadre de la prise en charge globale de la mucoviscidose ne doivent pas devenir une obsession ou empêcher les parents de patients de vivre une vie sociale la plus normale possible.