Le syndrome de Turner (ST) est chez la femme l’anomalie chromosomique la plus fréquente affectant l’X. La morbi-mortalité est plus élevée que dans la population générale, essentiellement du fait de cardiopathies congénitales, notamment de coarctation de l’aorte qui expose au risque de dilatation et dissection aortique. Toutefois plusieurs études ont fait l’état d’apparition d’un syndrome métabolique et ce de façon précoce dans la vie. La population adulte de femmes Turnerienne présente ainsi une mortalité supérieure à la population générale principalement d’origine cardio vasculaire et cardio métabolique. Le syndrome métabolique (SM) à l’âge adulte est peu décrit et sa fréquence dans la population caucasienne méconnue. Nous avons étudié le syndrome métabolique dans un cohorte de 301 patientes atteintes du syndrome de Turner, âgées de 16 à 73 ans d’origine caucasiennes, issues de 5 pays européens participant à l’étude DSD life cohort (www.dsd-life.eu). 51 patientes ont un syndrome métabolique avec un âge médina de 44 ans. 90.9% ont un tour de taille (TT) ou un ratio TT/taille élevé ; 93.5% et 85% ont respectivement une tension artérielle systolique et diastolique élevé. L’indice de masse corporelle est un facteur influençant de manière signification le SM, avec une corrélation nette entre celui à 16 ans et celui à l’âge adulte. Le caryotype et le mode de vie n’ont pas montré d’influence sur l’apparition du SM. Concernant le métabolisme osseux, 13.2% des patientes présentent une ostéoporose densitométrique et 10.5% ont rapportés des fractures. La taille reste un biais dans l’appréciation de la minéralisation osseuse volumétrique mais cependant la minéralisation osseuse dans le ST est plus basse que la population générale, notamment au niveau de l’os cortical. Les patientes ayant eu une puberté spontanée présentent une minéralisation osseuse moins altérée que celles ayant eu une induction pubertaire. Il n’y a pas d’impact du caryotype ou de l’oestrogène utilisé pour la substitution hormonale. Au contraire de ce qui a été proposé lors du meeting de Cincinnati, nous proposons d’insister sur la surveillance clinique et l’observance thérapeutique tout au long de la vie, avec la mise en place d’un carnet de suivi remis à toutes les patientes lors de la transition à l’âge adulte. L’éducation thérapeutique doit être un des axes majeurs et il nous semble primordial que ce passage à l’âge adulte soit bien encadré, avec une consultation spécialisée auprès de professionnel de santé averti.