Un naevus congénital est une lésion pigmentée bénigne présente à la naissance ou apparaissant dans les premières semaines de vie. Cette lésion dermatologique peut être affichante et altérer la qualité de vie des patients. La prise en charge doit tenir compte de l’impact psychologique et social que le naevus congénital peut engendrer. Cette thèse a eu pour objectif de dresser l‘état des connaissances en ce qui concerne la qualité de vie des patients atteints d‘un nævus congénital afin de comprendre comment mieux appréhender la prise en charge et guider les futures études. Dans la première partie, nous avons définit le naevus congénital et détaillé l‘épidémiologie, les aspects cliniques, l‘histologie, les conséquences esthétiques et psychologiques, les complications et les traitements envisageables. Dans la deuxième partie, nous avons réalisé l’article de revue de la littérature concernant la qualité de vie des patients atteints d’un naevus congénital. La qualité de vie globale, l‘impact psychosocial, l‘opinion concernant le traitement et l‘avis des parents sont les principaux axes qui ont été étudiés. Des facteurs prédictifs de la qualité de vie ont été recherchés. Il existe des lacunes dans les recherches concernant le traitement des symptômes, l‘impact des professionnels de santé avec notamment le soutien psychologique et le vécu des parents. Enfin, dans la dernière partie, nous avons conclu par un résumé des résultats et les messages clés à transmettre aux familles et aux patients.