L’hypothermie thérapeutique contrôlée (HTC) proposée aux nouveau-nés à terme souffrant d’une encéphalopathie anoxo-ischémique modérée à sévère pernatale a donné des résultats très prometteurs tant sur la mortalité que sur le développement neurologique à 18 mois. Néanmoins, ce traitement peut être inefficace voire néfaste s’il est inadapté, ce qui a incité les sociétés savantes de néonatologie à publier des critères très précis (anamnestiques, biologiques, cliniques et électrophysiologiques) pour confirmer la mise en route du traitement. Notamment, avant toute HTC, le clinicien doit avoir recours à la réalisation d’un électroencéphalogramme standard (EEG) ou d’amplitude continu (aEEG) afin de confirmer l’évaluation clinique de l’atteinte neurologique et d’en préciser le stade de gravité. Nous rapportons le cas clinique d’un nouveau-né à terme qui présentait tous les critères anamnestiques, biologiques et neurologiques initiaux d’une encéphalopathie anoxo-ischémique aiguë du per-partum pour lequel l’aEEG, normal à l’arrivée de l’enfant en centre de référence, avait permis de récuser l’indication d’HTC. Ce tableau clinique s’est finalement avéré être la présentation néonatale précoce d’une maladie métabolique. Ainsi, la réalisation de l’aEEG et d’un EEG avant traitement par HTC puis d’une imagerie par résonance magnétique (IRM) précoce avaient permis d’infirmer le diagnostic initial, de ne pas traiter de manière inappropriée cet enfant et de rétablir le diagnostic étiologique exact.