Introduction. Le syndrome MERRF (Myoclonic Epilepsy with Ragged-Red Fibers) est uneencéphalomyopathie mitochondriale caractérisée par une épilepsie myoclonique, une ataxie cérébelleuse, une myopathie et des lipomes. Des neuropathies ont été fréquemment décrites en association avec ce syndrome mais des ganglionopathies n’ont jamais été rapportées. Nous décrivons six patients chez qui a été posé un diagnostic de syndrome MERRF et de ganglionopathie dans l’unité de pathologie neuromusculaire de la Pitié-Salpêtrière entre 1996 et 2014.Patients et méthode. Vingt-quatre patients avec une mutation MERRF ont bénéficié d’unexamen clinique, d’une biopsie musculaire et d’analyses de leurs ADN mitochondrial. Pour dix-sept de ces patients, un électroneuromyogramme avait été réalisé soit au moment du diagnostic soit pendant le suivi. La présence d’une ganglionopathie était définie à l’électroneuromyographie par une atteinte neuropathique sensitive non longueurdépendante dans les quatre membres, sans anomalie motrice significative.Résultats. Nous avons identifié six patients avec une ganglionopathie. Parmi les autres,quatre n’avaient aucune neuropathie, un avait une neuropathie sensitivomotrice et sixavaient des neuropathies sensitives pures mais longueur-dépendantes. Le groupe avecganglionopathie présentait plus souvent une ataxie (100vs61%), une atteinte myopathique (83vs61%) et était plus souvent en fauteuil roulant (50vs27%). Toutefois, la composante épileptique ou le taux d’insuffisance respiratoire étaient similaires dans les deux groupes.Discussion. Nous rapportons pour la première fois des ganglionopathies associées ausyndrome MERRF, alors que ce type de neuropathie était jusqu’à présent essentiellement lié aux mutations POLG et à l’ataxie de Friedreich. Ces résultats corroborent les données neuropathologiques ayant montré que les ganglions rachidiens pouvaient être atteints dans ce syndrome, ce qui concorde avec le développement d’une ganglionopathie. Nous concluons que l’ataxie fréquemment observée au cours de l’évolution du syndrome MERRF est probablement d’origine mixte, cérébelleuse et proprioceptive, pour certains patients. En conséquence, nous pensons que les mutations de l’ADN mitochondrial associées au syndrome MERRF devraient être recherchées dans les cas de ganglionopathies associées avec d’autres symptômes tels qu’atteinte musculaire, lipomes ou épilepsie