Dermatose urticarienne neutrophilique et entérite révélant un lupus érythémateux systémique - Université de Lorraine Access content directly
Master Thesis Year : 2014

Neutrophilic urticarial dermatosis and enteritis revealing systemic lupus erythematosus

Dermatose urticarienne neutrophilique et entérite révélant un lupus érythémateux systémique

Abstract

Introduction. La dermatose urticarienne neutrophilique (DUN), est une entitérécemment décrite qui appartient au spectre des dermatoses neutrophiliques (DN). La DUN apparaît typiquement dans un contexte de maladie systémique. En analogie aux autres DN, la DUN peut se compliquer d'une atteinte extra-cutanée. Nous rapportons le cas d'une patiente qui a présenté une DUN révélant un lupus érythémateux systémique (LES), associée à une entérite. Observation. Il s'agissait d'une jeune femme de 20 ans qui présentait des lésionsurticariennes érythémato-papuleuses, non prurigineuses et fugaces, touchant lesextrémités des membres supérieurs, le tronc et les cuisses. L'éruption s'accompagnait de poly arthralgies, d'une épisclérite et de douleurs abdominales diffuses. Le diagnostic de DUN associée à un LES était retenu devant la présence d'une urticaire avec un infiltrat neutrophilique histologique, associée à une arthrite, une bicytopénie, des anticorps anti nucléaires et anti-DNA positifs. L'évolution était rapidement favorable sous corticothérapie à forte dose, mais après 5 jours de traitement une nouvelle poussée d'urticaire survenait, accompagnée de douleurs abdominales intenses. Le diagnostic d'entérite lupique était retenu à l'imagerie et après avoir éliminé les autres causes de douleurs abdominales notamment infectieuses. Le traitement par bolus de corticoïdes permettait la résolution rapide des symptômes. La recto-sigmoïdoscopie et l'analyse histologique des biopsies de la muqueuse digestive, réalisées sous corticothérapie, montraient une muqueuse normale, avec un chorion interstitiel non inflammatoire. La persistance des lésions urticariennes, associées à des douleurs articulaires et une épisclérite motivait l'ajout d'un traitement immunosuppresseur par azathioprine sans efficacité. Seule l'introduction de dapsone entraînait la régression rapide et complète de l'ensemble des symptômes.Conclusion. Cette observation confirme le lien étroit entre DUN et LES. A notreconnaissance il s'agit du premier cas rapporté de DUN compliquée d'une entéritedans un contexte de LES
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Dates and versions

hal-01731991 , version 1 (14-03-2018)

Identifiers

  • HAL Id : hal-01731991 , version 1

Cite

Claire Le Treut. Dermatose urticarienne neutrophilique et entérite révélant un lupus érythémateux systémique. Sciences du Vivant [q-bio]. 2014. ⟨hal-01731991⟩
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