Clinical management of paragangliomas and pheochromocytomas : case report and review of the litterature - Archive ouverte HAL Access content directly
Master Thesis Year : 2010

Clinical management of paragangliomas and pheochromocytomas : case report and review of the litterature

Démarche diagnostique dans les paragangliomes et les phéochromocytomes : revue de la littérature à propos d une observation

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Abstract

Un cas de triade de Carney ou de dyade de Carney-Stratakis a été découvert en 2004 au CHU de Nancy, chez une femme jeune sans antécédents familiaux, au décours du bilan d'une hypertension artérielle, associant des paragangliomes multifocaux cervico-thoraciques fonctionnels et des tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) multicentriques, sans mutation génétique associée. A partir de ce cas, on revient sur les moyens actuels du diagnostic biochimique, de l'imagerie et de la génétique des paragangliomes et des phéochromocytomes, pour exposer enfin une démarche diagnostique. Toute suspicion de tumeur de la chaîne paraganglionnaire doit ainsi amener à doser les dérivés méthoxylés plasmatiques puis urinaires des catécholamines. On réalise ensuite une angio-IRM cervicale et un octréoscan à la recherche de localisations cervico-thoraciques et une scintigraphie au MIBG pour les localisations abdomino-pelviennes. La positivité des examens isotopiques guide d'autres imageries par scanner ou IRM thoraco-abdominaux. Tout patient porteur d'un paragangliome doit se voir proposer un test génétique, éventuellement adapté au contexte clinique. Conclusion: la prise en charge des tumeurs de la chaîne paraganglionnaire est multidisciplinaire. On rappelle tout l'intérêt de réseaux comme RENATEN, COMETE ou PGL.NET tant pour la prise en charge thérapeutique que pour la mise en place d' études et de protocoles diagnostiques et thérapeutiques spécifiques .
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Dates and versions

hal-01732041 , version 1 (14-03-2018)

Identifiers

  • HAL Id : hal-01732041 , version 1

Cite

Nicolas Zabel. Démarche diagnostique dans les paragangliomes et les phéochromocytomes : revue de la littérature à propos d une observation. Sciences du Vivant [q-bio]. 2010. ⟨hal-01732041⟩
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