Beta-thalassemia major and lymphocytosis: retrospective and prospective cohort study of 16 patients followed at the University Hospital of Nancy - Archive ouverte HAL Access content directly
Master Thesis Year : 2016

Beta-thalassemia major and lymphocytosis: retrospective and prospective cohort study of 16 patients followed at the University Hospital of Nancy

Bêta-thalassémie majeure et lymphocytose. Etude rétrospective et prospective d’une cohorte de 16 patients suivis au CHRU de Nancy

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Abstract

OBJECTIF: Certains patients P-thalassémiques majeurs présentent des hyperlymphocytoses pouvant être importantes. Du fait de l'amélioration de la prise en charge de ces patients, certains atteignent des tranches d'âges où la question du développement d'une hémopathie maligne chronique peut se poser. Il semble doncimportant de caractériser qualitativement et quantitativement ces hyperlymphocytoses. MATÉRIELS ET MÉTHODES : L'étude porte sur une cohorte de 16 patients ?-thalassémiques majeurs, elle se décompose en deux phases. Une phase rétrospective sur 10 ans afin d'étudier l'évolution de la lymphocytose au cours du temps. Une phase prospective dont la finalité est l'étude précise de la composition lymphocytaire. Une analyse est alors réalisée par cytométrie en flux permettant de séparer les différentes sous populations : Lymphocytes TCD4, LymphocytesTCD8, Lymphocytes B et Lymphocytes NK. Une recherche de la clonalité des lymphocytes B est effectuée en parallèle. RÉSULTATS : la lymphocytose peut être très fluctuante au cours du temps chez un même patient. On décrit aussi des périodes d'augmentations progressives sur plus de 3 mois. L'étude prospective montre quant àelle une lymphocytose augmentée par rapport à la population générale, cette augmentation est par ailleurs plus importante chez les patients splénectomisés. Une corrélation inversement proportionnelle entre le ratio LyTCD4/LyTCD8 et la ferritinémie est aussi objectivée. DISCUSSION-CONCLUSION : Ces résultats confirment en partie ceux de la littérature. La splénectomie, les transfusions régulières, la surcharge martiale, la carence en zinc ou encore l'infection par le virus de l'hépatite C sont d'autant d'éléments pouvant concourir aux perturbations immunologiques décrites. Les périodes d'augmentations progressives sur 3 mois (suivies d'une période dedécroissance) sont relativement fréquentes chez ces patients, ainsi il parait raisonnable que la question du développement d'un syndrome lymphoprolifératif se pose que lorsque cette augmentation perdure sur 6 mois au moins. Pour aller plus loin, il pourrait être intéressant d'étudier les fonctions immunologiques plus en détailen évaluant la répartition des différentes formes mémoires et effectrices des lymphocytes B et T circulants. Par ailleurs, une étude comparative du répertoire V? du TCR serait également intéressante à réaliser.
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hal-01732194 , version 1 (14-03-2018)

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  • HAL Id : hal-01732194 , version 1

Cite

Hélène Schwaller. Bêta-thalassémie majeure et lymphocytose. Etude rétrospective et prospective d’une cohorte de 16 patients suivis au CHRU de Nancy. Sciences pharmaceutiques. 2016. ⟨hal-01732194⟩
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