Hémophilie A acquise : présentation clinique dermatologique à propos de deux cas - Université de Lorraine Access content directly
Master Thesis Year : 2014

Acquired hemophilia A : dermatological clinical presentation. Two cases

Hémophilie A acquise : présentation clinique dermatologique à propos de deux cas

Abstract

L'hémophilie A acquise (HA) est une maladie rare de l'hémostase qui se manifeste par des ecchymoses multiples, disséminées, étendues, spontanées. La mesure du Temps de Céphaline Activée (TCA) permet d'en évoquer le diagnostic. Sa gravité est liée au risque de déglobulisation et à l'association possible d'autres maladies. Deux hommes étaient hospitalisés en dermatologie en raison d'ecchymoses et d'hématomessous-cutanés spontanés. Dans les deux cas, l'INR (International Normalized Ratio) étaitnormal mais le TCA (Temps de Céphaline Activée) était trois fois celui du témoin, faisant évoquer une HA. La mise en évidence d'anticorps anti-facteur VIII permettait de poser le diagnostic d'HA. Le TCA se corrigeait rapidement sous traitement immunomodulateur. Un lymphome B diffus à grandes cellules était découvert chez un de ces patients, un an après la guérison de l'HA. Nappes ecchymotiques, hématomes hypodermiques mimant un érythème noueux et douleurs musculaires peuvent être les manifestations d'un défaut acquis de l'hémostase. Dans la plupart des cas les manifestations initiales sont cutanées. Seule l'exploration du TCA permettra d'orienter le biologiste vers la recherche d'anticorps anti-facteur VIII. Outre le risque fatal d'hémorragie, le pronostic est lié aux conditions qui sont associées dans la moitié des cas, telles qu'hémopathies, cancers solides, affections auto-immunes, prises médicamenteuses ou grossesse. Après avoir traité les complications hémorragiques, letraitement vise à restaurer le temps de coagulation. Un immunomodulateur est destiné à juguler la production d'anticorps anti-facteur VIII. Il faut évoquer rapidement le diagnostic d'HA pour pallier l'urgence hémorragique et dépister une éventuelle maladie associée
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Dates and versions

hal-01732460 , version 1 (14-03-2018)

Identifiers

  • HAL Id : hal-01732460 , version 1

Cite

Axelle Feinte-de Vitry. Hémophilie A acquise : présentation clinique dermatologique à propos de deux cas. Sciences du Vivant [q-bio]. 2014. ⟨hal-01732460⟩
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