Utilisation des paramètres plaquettaires de l'ADVIA® 2120 (Siemens) pour caractériser les thrombopénies constitutionnelles - Archive ouverte HAL Access content directly
Master Thesis Year : 2012

Utilisation des paramètres plaquettaires de l'ADVIA® 2120 (Siemens) pour caractériser les thrombopénies constitutionnelles

Abstract

Les thrombopénies constitutionnelles constituent un ensemble de pathologies rares correspondant à des déficits quantitatifs et/ou fonctionnels des plaquettes de déterminisme génétique. Le dispositif des Centres de Référence des Pathologies Plaquettaires (CRPP) complété des Centres de Compétence des Pathologies Plaquettaires (CCPP) intervient dans la mise en place d'une filière de soins adaptée à la prise en charge de ces maladies rares.Bien que la connaissance de la physiologie plaquettaire et de la mégacaryopoïèse ait largement progressé, toutes les bases moléculaires n'ont pas été identifiées et plusieurs cas de thrombopénies constitutionnelles ne s'inscrivent pas parmi les nombreuses entités déjà décrites. De plus, la littérature rapporte de nombreux cas de thrombopénies constitutionnelles diagnostiqués à tort de thrombopénie immune idiopathique qui ont conduit à une prise en charge thérapeutique inadaptée (traitement médicamenteux, splénectomie). Des progrès en terme de sensibilisation du corps médical mais aussi dans la reconnaissance phénotypique de ces entités sont doncnécessaires pour améliorer leur diagnostic. Les hématimètres à mesure optique, dont l'ADVIA®2120, ont montré leur supériorité en terme de précision de la numération plaquettaire par rapport à la technologie par impédancemétrie, grâce à l'analyse bidimensionnelle des plaquettes. Le logiciel d'exploitation de l'ADVIA®2120 propose des paramètres plaquettaires (PCT, VPM, GP, PDW, MPC, PCDW, MPM, PMDW) qui n'ont jamais fait l'objet d'études dans les thrombopénies constitutionnelles. L'objectif de cette étudemulticentrique (CCPP de Nancy, CRPP de Kremlin-Bicêtre à Paris et de Marseille) et rétrospective est d'étudier la distribution de ces paramètres plaquettaires dans une population de sujets témoins et secondairement de comparer cette distribution à celle observée dans une population de patients suivis pour un purpura thrombopénique immunologique et dans les différentes thrombopénies constitutionnelles afin de les définir par une « identité phénotypique plaquettaire». L'analyse de la distribution de ces paramètres plaquettaires dans unedizaine d'entités différentes a permis de proposer des organigrammes décisionnels en fonction du phénotype plaquettaire. L'inclusion d'un plus grand nombre de cas permettra de conforter les tendances observées et d'évaluer l'intérêt de ces organigrammes dans la démarche de diagnostique biologique des thrombopéniesconstitutionnelles.
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Dates and versions

hal-01732510 , version 1 (14-03-2018)

Identifiers

  • HAL Id : hal-01732510 , version 1

Cite

Amélie Poinsard. Utilisation des paramètres plaquettaires de l'ADVIA® 2120 (Siemens) pour caractériser les thrombopénies constitutionnelles. Sciences pharmaceutiques. 2012. ⟨hal-01732510⟩
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