La première manifestation dans le syndrome de Wolff-Parkinson-White syndrome (WPW) peut être un arrêt cardiaque dû à une FA conduite aux ventricules par un faisceau accessoire. L'exploration électrophysiologique est une méthode fiable pour dépister les patients à risque mais l'incidence des formes malignes est supérieure à la symptomatologie spontanée. Le but de l'étude est de déterminer les facteurs cliniques et électrophysiologiques de malignité. 604 patients âgés de 12 à 72 ans et porteurs d'un syndrome de WPW ont bénéficié d'une EEP. Le groupe 1 comporte 53 patients (9 %) ayant présenté un accident rythmique sévère (arrêt cardiaque récupéré (n=5) ou FA à cadence ventriculaire rapide via la voie accessoire, responsable d'une syncope et nécessitant une cardioversion électrique en urgence (n=6) ou médicamenteuse (n=42). Le second groupe a bénéficié d'une EEP pour une syncope inexpliquée (n=61), palpitations ou pour évaluer une, préexcitation silencieuse (n=205). La moyenne d'âge du premier groupe (34+-16 ans) ne diffère pas significativement par rapport au second groupe (39+-18 ans). Le stress adrénergique a été retrouvé comme facteur facilitant la survenue des formes malignes. Le sexe masculin était plus fréquent en intra-groupe sans différence significative en inter-groupe (66% vs 58%) . La localisation latérale gauche était significativement plus fréquente dans le groupe I (70% vs 37%) (p<0.001) et la localisation postéro-septale était significativement moins fréquente dans le groupe I1 (PSG 20% vs 48% ; PSD 9% vs 26%) (p<0.05). Une forme maligne à l'EEP (conduction 1/1 à travers la voie accessoire >220bpm à l'état de base ou > 300 bpm sous isuprel et l'induction d'une fibrillation atriale) ont été notés chez 50 patients du groupe l (92.5%) et 62 patients du groupe II (10 %) (p < 0.001). Une FA à cadence ventriculaire rapide conduite par un faisceau accessoire et responsable d'une syncope ou d'un arrêt cardiaque peut être la première manifestation d'un syndrome de Wolff Parkinson White quelque soit l'âge. Ces formes malignes se caractérisent en plus des données électrophysiologiques par une localisation latérale gauche plus fréquente et une rareté des localisations postéroseptales.