Introduction : Le purpura thrombotique thrombocytopénique est une pathologie rare, sévère, au traitement non consensuel. Son traitement repose sur une plasmathérapie et des immunosuppresseurs. Il peut se compliquer de thromboses, d'hémorragies, de non contrôle de l'hémolyse et de l'ischémie viscérale, d'exacerbations secondaires ou rechutes.Méthodes : Etude rétrospective monocentrique en réanimation sur 14 ans, comparant les patients répondeurs aux patients réfractaires (seconde ligne de traitement nécessaire, évolution prolongée ou fatale). Description des implications cliniques et thérapeutiques. Identification par régression logistique univariée et multivariée des variables associées au caractère réfractaire.Résultats : Parmi les 86 patients inclus, 37 (43%) avaient un PTT réfractaire. Ils nécessitaient plus de plasma pour atteindre la rémission (1234,3 l/kg (543,1-1541,2) vs. 589,5 l/kg (407,4-726,8), p =0,006) ; avaient un recours accru aux suppléances d'organe, à la transfusion globulaire et avaient un score SOFA supérieur dès J3. Leur mortalité hospitalière était de 21,6% (vs 0). Quatre facteurs étaient indépendamment associés au PTT réfractaire : l'âge supérieur à 60 ans (OR 21,7 (1,59-297,4), la présence de signes cardiologiques (OR 3,40 (1,12-10,51) ou neurologiques (OR 6,25 (1,03-3,73) au diagnostic, et le taux de plaquettes à J2 (OR 0,95 (0,92-0,99)).Discussion : La définition opérationnelle de PTT réfractaire proposée doit être validée à plus large échelle. Les thérapeutiques de seconde ligne doivent être standardisées sur des critères de réponse du PTT et leurs effets à long terme.Conclusion : Les patients ayant un PTT au-delà de 60 ans, avec signes neurologiques ou cardiologiques au diagnostic, une ascension lente des plaquettes dès J2 évoluent plusfréquemment vers une forme réfractaire de PTT. L'intensification des immunosuppresseurs dès J3 sur la base de ces critères doit être évaluée de façon prospective et multicentrique