Systernic sclerosis and central nervous system involvement : a
Sclérodermie systémique et atteinte encéphalique: à propos d'un cas
Abstract
Les atteintes du système nerveux central au cours de la sclérodermie systémique ont longtemps été considérées comme exceptionnelles, et souvent attribuées à descomplications viscérales de la maladie. L'auteur rapporte l'observation d'une patiente porteuse d'une forme CRST de la sclérodermie systémique ayant présenté des troubles psychomoteurs ainsi qu'un coma myoclonique en rapport avec une atteinte du système nerveux central par la sclérodermie.A partir de cette observation comparée aux 15 cas publiés dans la littérature ;l'auteur décrit les différentes formes de manifestations neurologiques centrales, lesrésultats des diverses investigations réalisées, les traitements entrepris ainsi que lesévolutions cliniques.Dans la plupart des cas sélectionnés, les atteintes encéphaliques pourraient être dues à une vascularite cérébrale.La relative rareté des atteintes cérébrales semble être liée aux particularitéshistologiques du tissu cérébral et aux mécanismes physiopathologiques de lasclérodermie dont on ne connaît que les grandes étapes.Au terme de ce travail, l'auteur tente d'établir une possible histoire naturelle de lamaladie évoluant en 3 phases afin de pouvoir envisager dans l'avenir des moyens dediagnostic précoce de ces atteintes cérébrales.
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