Dystrophie musculaire de Duchenne de Boulogne. Etude de corrélation entre fonction respiratoire, scoliose et ostéosynthèse rachidienne. Etude pluridisciplinaire multicentrique rétrospective 1993-2013 - Université de Lorraine Access content directly
Master Thesis Year : 2014

Correlation between pulmonary function, scoliosis and surgical correction in patients withDuchenne Muscular Dystrophy. Longitudinal, retrospective and multicenter study in French tertiary centers for neuromuscular disease (1993-2013)

Dystrophie musculaire de Duchenne de Boulogne. Etude de corrélation entre fonction respiratoire, scoliose et ostéosynthèse rachidienne. Etude pluridisciplinaire multicentrique rétrospective 1993-2013

Abstract

Objectif : Dans la Dystrophie de Duchenne de Boulogne (DMD), la contribution relative de la scoliose à l'évolution de la fonction respiratoire avant ostéosynthèse rachidienne est peu décrite et le bénéfice fonctionnel respiratoire de l'ostéosynthèse fait débat. Le but est d'évaluer la corrélation entre fonction respiratoire, scoliose et ostéosynthèse rachidienne. Matériel et Méthode : Cette étude pluridisciplinaire multicentrique rétrospective (1993-2013) portait sur l'analyse du delta moyen annuel de la capacité vitale forcée (CVF),exprimé en pourcentage annuel de perte, avant et après ostéosynthèse et de la penteévolutive de l'angle de Cobb entre -2 ans et -2 mois avant ostéosynthèse chez des patients atteints de DMD.Résultats : 56 patients opérés et 17 non opérés étaient inclus. Avant ostéosynthèserachidienne, le delta moyen annuel de la CVF, 5,5±3,6%/an, n'était ni corrélé à l'angle de Cobb, 30±17,1° (p=0,29), ni à la pente évolutive de l'angle de Cobb, 6,1±14,4°/an (p=0,8). Les périodes d'aggravation de la scoliose et de déclin rapide de la CVF étaientsuperposables [- 15;-3mois ; -17;-3 mois] soit entre 13 et 14 ans (p>0,2). Le delta global post ostéosynthèse, 7±3,1%/an, était supérieur au delta global pré ostéosynthèse, 5,5±3,6%/an (p=0,03). Il n'y avait pas de différence entre le delta global des patients opérés, 5,9±2,3%/an, et non opérés, 7±3%/an (p>0,1). L'index de pénétration thoracique était de 17±8%.Conclusion : L'angle de Cobb ne semble pas être lié à l'évolution respiratoire dans la DMD et l'ostéosynthèse rachidienne n'en modifie pas l'évolution. L'index de pénétrationthoracique, indice de scoliose antéropostérieur, pourrait être un meilleur marqueurpronostic. La période d'atteinte des muscles respiratoires et du rachis paraît êtreconcomitante
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hal-01733407 , version 1 (14-03-2018)

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  • HAL Id : hal-01733407 , version 1

Cite

Laurianne Coutier. Dystrophie musculaire de Duchenne de Boulogne. Etude de corrélation entre fonction respiratoire, scoliose et ostéosynthèse rachidienne. Etude pluridisciplinaire multicentrique rétrospective 1993-2013. Sciences du Vivant [q-bio]. 2014. ⟨hal-01733407⟩
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