Tumeur osseuse ou extra-osseuse maligne primitive, le sarcome d'Ewing survientessentiellement chez l'enfant, l'adolescent et l'adulte jeune. Il siègepréférentiellement au niveau des os plats et la localisation mandibulaire estextrêmement rare.Afin de mieux appréhender cette tumeur maligne, sont exposés ici, son tableauclinique et radiographique, les différents éléments en faveur de son diagnostic ainsique les différents diagnostics différentiels, les facteurs pronostiques, les différentesstratégies thérapeutiques notamment le protocole Euro-E.W.I.N.G 99 etl'instauration future des biphosphonates et enfin la surveillance tumorale aprèstraitement.Les complications bucco-dentaires précoces et tardives liées aux différentstraitements anticancéreux (chimiothérapie et radiothérapie) impliquent un suivirégulier dès le diagnostic par le chirurgien dentiste.Nous avons illustré cette pathologie par le cas d'un jeune patient âgé de 7 ans atteintd'un sarcome d'Ewing localisé à la mandibule dont la prise en charge des soins s'esteffectuée conjointement dans les Départements de Chirurgie Maxillo-faciale,d'Hémato-oncologie Pédiatrique et d'Odontologie Pédiatrique du Centre HospitalierUniversitaire de Nancy.