Prospective study of the dosage of serum free light chains in patients with Sicca Syndrome. : Interest in the management of Sjogren's syndrome
Etude prospective du dosage des chaînes légères libres sériques chez des patients présentant un syndrome sec oculo-salivaire. Intérêt dans le syndrome de Gougerot-Sjögren
Abstract
Le syndrome sec salivaire et/ou oculaire a de nombreuses causes, notamment le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS). Il est fréquent au cours du syndrome fibromyalgique (SFM), lui-même fréquemment associé au SGS. La présence dechaînes légères libres d'immunoglobulines sériques (CLLs) pourrait être un marqueur d'évolution vers un lymphome au cours du SGS. Une étude prospective de la valeur des CLLs lors du bilan d'un syndrome sec a été réalisée en médecine interne du 30/09/09 au 30/06/2010.Méthodes : Les patients inclus présentaient tous un syndrome sec associé ou non à un syndrome polyalgique en relation ou non avec un syndrome fibromyalgique. Les critères du consensus Américano-Européen de 2002 ont servi à classer les patients dans un groupe SGS complet ou incomplet (au moins présence d'anticorps et/ou de signes immunohistologiques) et dans un groupe NON-SGS. Ces deux groupes SGS et NON-SGS ont été subdivisés en 3 sous groupes : absence de syndrome polyalgique : syndrome polyalgique sans SFM : présence d'un SFM suivant les critères ACR 1990, respectivement Sg1, 2 et 3 pour le groupe SGS et Sg4, 5 et 6 pour le groupe non-SGS. La présence et la quantité des CLLs et le rapport chaînes Kappa/chaînes Lambda (K/L) ont été comparées dans les deux groupes SGS et NON-SGS et leurs sous groupes. Une corrélation avec d'autres marqueurs d'activité clinique et biologique du SGS a été recherchée.Résultats : Recrutement de 82 patients (76 F et 6 H), d'âge moyen 52,3 ans (27-78 ans). Groupe SGS de 33 patients (30 F) d?âge moyen 54,8 ans dont 24 SGS complet et 9 SGS incomplet répartis en Sg1 (n=18), Sg2 (n=8), Sg3 (n=7), Groupe non-SGS de 49 patients (46 F) d'âge moyen 51,4 ans, répartis en Sg4 (n=4), Sg5 (n=16), Sg6 (n=29), La présence de CLLs et/ou d?un rapport K/L élevé était de 48 % (16/33) dans le groupe SGS et de 15 % (7/49) dans le groupe non-SGS (p=0,002). Le dosage médian des CLLs était significativement plus élevé dans le groupe SGS par rapport au groupe non-SGS : chaînes K (17,3 mg/l vs 11,6 mg/l ; p=0,03), chaînes L (13,6 mg/l vs 10,2 mg/l ; p=0,002). Une différence significative était retrouvée en l?absence de syndrome polyalgique entre SGS et non-SGS : K (19,35 mg/l vs 12,4 mg/l ; p=0,007), L (14,95 mg/l vs 9,7 mg/l ; p=0,01). Entre les Sg2 et Sg5, le dosage des chaînes L était plus élevé chez les patients SGS que chez les patients non-SGS (12,8 mg/l vs 9,6 mg/l ; p=0,05). Il n'y avait pas de différence entre les Sg3 et Sg6 (SFM avec ou sans SGS). Dans le groupe SGS complet (n=24), la présence de CLLs était associée à la lymphopénie et corrélée avec la concentration en bêta2-microglobuline,gammaglobulines et IgG. Cette différence significative observée entre les deux groupes et sous groupes, et la corrélation entre CLL sériques et marqueurs d'évolutivité de la maladie justifient un suivi évolutif comparatif des patients avec syndrome sec porteurs de chaînes légères libres d'immunoglobulines sériques élevées, pour en apprécier la signification pronostique en cas de syndrome de Gougerot-Sjögren et de fibromyalgie
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