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Master thesis

La sclérose latérale amyotrophique: données actuelles ; étude du suivi sous traitement par riluzole ; à propos de 54 patients

Résumé : Si l'étiologie de la sclérose latéral e arnyotroptuque reste toujours une énigme et apparait probablement multifactorielle, sa perception a changé ces 20 dernières années grâce aux progrès effectués dans le domaine de la génétique et grâce à une meilleure compréhension d es mécanismes cellulaires envisagés pour expliquer la dégénérescence sélective des motoneurones. Dans ce sens, un tournantimportant a été réalisé à la fois suite à la découverte d'une cause de sclérose latérale amyotrophique familiale portant sur des mutations du gène codant pour l'enzyme superoxyde dismutase cuivre-zinc retrouvées dans 20 %des formes familiales, et également suite à la disponibilité début 1996 du premiermédicament pour cette maladie, le riluzole, un antiglutamate qui a montré un bénéfice certes modeste mais significatif sur la durée de survie. Ceci ouvre la voie vers de nouvelles perspectives thérapeutiques, face à une maladie dont le pronostic reste redoutable, avec une durée moyenne de survie de 3 ans pourplus de la moitié des cas, et pour laquelle, la prise en charge symptomatique, pluridisciplinaire, demeure essentielle.L'étude du suivi fonctionnel sous traitement par riluzole de 54 patients pendant une durée de 3 ans permet de souligner deux points essentiels de la prise en charge de cette maladie : aucun facteur ne permet de prévoir de façon déterminée l'évolution de la maladie lors de la pose du diagnostic et seul lesuivi évolutif de chaque patient permettra d'apporter des données pronostiques, face à un rythme évolutif très variable, le plus souvent rapide, mais pouvant par fois s'étendre sur plusieurs années.
Document type :
Master thesis
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https://hal.univ-lorraine.fr/hal-01733662
Contributor : Colette Orange <>
Submitted on : Wednesday, March 14, 2018 - 4:02:25 PM
Last modification on : Friday, October 23, 2020 - 4:50:23 PM
Long-term archiving on: : Wednesday, September 5, 2018 - 7:06:07 AM

File

SCDMED_T_2000_BERMONT_SOPHIE.p...
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  • HAL Id : hal-01733662, version 1

Citation

Sophie Bermont. La sclérose latérale amyotrophique: données actuelles ; étude du suivi sous traitement par riluzole ; à propos de 54 patients. Sciences du Vivant [q-bio]. 2000. ⟨hal-01733662⟩

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