Creutzfeldt-Jakob disease
La maladie de Creutzfeldt-Jakob: à partir de huit cas diagnostiques au service de neurologie du CHU de Nancy de 1999 à 2002 dont sept prouvés anatomiquement
Résumé
La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie neurodégénérative induite par des agents transmissibles non conventionnels aux propriétés biologiques et physico-chimiques très atypiques. Elle est la plus fréquente des maladies à prions qui ont en commun une période d'incubation longue asymptomatique, des signes cliniques liés à l'atteinte neurodégénérative centrale, des signes neuropathologiques constitués d'une triade évocatrice (spongiose, raréfaction neuronale et gliose par hyperastrocytose d'activation) et l'absence de traitement curatif. Ce travail comprend la description et l'analyse de huit cas de MCJ diagnostiqués au CHU de Nancy entre 1999 et 2002. Les différentes formes de la maladie (la forme sporadique, les formes familiales, les formes iatrogènes et le nouveau variant) seront détaillées sur le plan physiopathologique, épidémiologique et clinique. Les diagnostics différentiels, les risques de transmission accidentelle avec les précautions à prendre et les perspectives thérapeutiques seront également exposés.
Origine : Fichiers produits par l'(les) auteur(s)