La naevomatose basocellulaire ou syndrome de Gorlin est une maladie héréditaire rare, à transmission autosomique dominante. Elle résulte de la mutation d'un gène suppresseur de tumeur, le gène PTCH, localisé sur le bras long du chromosome 9.Le syndrome de Gorlin se caractérise par un spectre d'anomalies du développementregroupant principalement des lésions dermatologiques de type carcinomes basocellulaires et dentaires de type kératokystes odontogéniques. Elle regroupe également des anomalies squelettiques, neurologiques, oculaires...La seconde caractéristique de ce syndrome est une prédisposition à développer certains cancers qui fait toute la gravité de la maladie.La complexité et le grand nombre de signes cliniques rencontrés dans la naevomatose basocellulaire rendent son diagnostic difficile et souvent tardif, exposant les patients à un risque tumoral sans pouvoir bénéficier d'une surveillance médicale régulière. Or les manifestations orales de cette maladie sont très fréquentes et les plus précoces. Pour cette raison, le chirurgien-dentiste possède un rôle primordial dans le dépistage et le diagnostic précoce de ce syndrome.Toute découverte d'un ou plusieurs kératokystes odontogéniques chez un jeune patient ou l'apparition de kératokystes récidivants ou multiples doit alerter le praticien et l'orienter vers un possible diagnostic de syndrome de Gorlin. Ce dernier devra adresser le patient afin que lui et sa famille puissent être pris en charge par une équipe pluridisciplinaire constituée entre autres de dermatologues, gynécologues, neurologues... coordonnée autour du généticien.