Transplantation mono-pulmonaire dans la sclérose tubéreuse de Bourneville: à propos d' un cas - Université de Lorraine Access content directly
Master Thesis Year : 2002

Single lung transplant for tuberous sclerosis complex

Transplantation mono-pulmonaire dans la sclérose tubéreuse de Bourneville: à propos d' un cas

Abstract

La sclérose tubéreuse de Bourneville est une maladie génétique rare dont l'incidence est de 1/10000. Elle présente une grande hétérogénéité clinique pouvant associer des atteintes dermatologiques, nerveuses, rénales, pulmonaires, cardiaques, oculaires, osseuses... La conférence de consensus de juillet 98 a réactualisé les critères diagnostiques. La biologie moléculaire a identifié les gènes impliqués dans cette affection ainsi que les protéines pour lesquelles ils codent. Le rôle de ces protéines est inconnu et le traitement reste purement symptomatique.L'atteinte pulmonaire concerne les patients féminins. Il s'agit d'une lymphangiomyomatose qui peut-être associée à une hyperplasie pneumocytaire micro-nodulaire multifocale. Cette atteinte évolue vers l'insuffisance respiratoire chronique et le décès des patientes en 10 à 15 ans. La thérapeutique est particulièrement pauvre. Par analogie avec la lymphangiomyomatose sporadique quelques rares transplantations pulmonaires ont été réalisées.Ce travail a pour objectif de présenter un cas de sclérose tubéreuse de Bourneville chez qui une transplantation mono-pulmonaire a été réalisée avec d'excellents résultats en terme de qualité de vie. Il donne lieu à une discussion sur l'aspect multi-viscérales de cette affection et les éventuelles contre-indication à la transplantation que cela peut représenter.
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Dates and versions

hal-01738855 , version 1 (20-03-2018)

Identifiers

  • HAL Id : hal-01738855 , version 1

Cite

Frédérique Pertuis Lancelin. Transplantation mono-pulmonaire dans la sclérose tubéreuse de Bourneville: à propos d' un cas. Sciences du Vivant [q-bio]. 2002. ⟨hal-01738855⟩
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