Les tumeurs des glandes salivaires touchent rarement les sujets de moins de vingt ans (5% des cas). Elles sont alors majoritairement bénignes. Cependant, devant une tuméfaction dure dans l'aire d'une glande salivaire, même chez un enfant, une tumeur maligne doit être évoquée. Dans ce dernier cas, il s'agit à 50% d'un carcinome muco-épidermoïde (CME). Le CME, en tant que seconde tumeur maligne, est rapporté 22 fois dans la littérature. Nous avons interrogé les 34 équipes d'oncologie pédiatrique françaises et, nous présentons 18 cas de localisations salivaires (14 parotidiennes, 2 sous mandibulaires, 1 de la loge amygdalienne, et une palatine). 11 de ces tumeurs sont des seconds cancers et le premier cancer est 4 fois une leucémie aiguë lymphoblastique, 3 fois un lymphome non hodgkinien, 2 fois une tumeur cérébrale (un médulloblastome et un astrocytome), 1 fois un sarcome et 1 fois un rétinoblastome.Dans ce groupe de 18 carcinomes, l'âge médian d'apparition du MCE est de 12 ans (de 4 à 19,5 ans). Le délai d'apparition du MCE en second cancer est dans notre série de 5,5 ans (de 1 à 13 ans). Le traitement du CME comporte une exérèse chirugicale tumorale et, selon le grade histologique, un évidement ganglionnaire et/ou une radiothérapie complémentaire. La survie dans notre série est de 93,7% à 5 ans. La survenue du MCE en tant que second cancer n'affecte pas la survie des patients.