Lymphangioleiomyomatosis : areview of the literature illustrated by a case report
La lymphangioléiomyomatose
Résumé
Nous nous proposons d'étudier la lymphangioléiomyomatose, au travers d'une revue de la littérature , et en l'illustrant par un cas clinique.La lymphangioléiomyomatose est une maladie rare, d'origine inconnue, atteignant lafemme en période d'activité génitale. Elle est caractérisée par une prolifération de cellules musculaires lisses intéressant les bronches, le système lymphatique et les vaisseaux sanguins qui entraîne une destruction kystique du poumon, un trouble obstructif pulmonaire et des blocages de la circulation lymphatique.Nous verrons que la gravité et le pronostic de cette affection sont liés à l'atteintepulmonaire dyspnéisante aboutissant à une insuffisance respiratoire chronique terminale. L'évolution est émaillée de complications notamment des épanchements gazeux ou chyleux de la plèvre. Des localisations extra-pulmonaires sont fréquentes.Après une étude clinique et para-clinique de la maladie, nous nous intéresserons auxdifférentes possibilités thérapeutiques avec en particulier les traitements hormonaux à visée anti-oestrogénique et la transplantation pulmonaire.Nous exposerons enfin les différentes hypothèses pathogéniques actuelles de lalymphangioléiomyomatose. Nous illustrerons ce travail par l'exposé d'un cas clinique de lymphangioléiomyomatose, qui tout en étant conforme aux données de la littérature, présente quelques particularités notamment sur le plan évolutif et dans la prise en charge.
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