Introduction: Wiesner, a décrit pour la première fois, en 2011, un syndrome deprédisposition aux cancers par mutation germinale du gène BAP1. Le syndrome BAP1prédispose à différentes tumeurs parmi lesquelles les mélanomes uvéaux et cutanés.Près de 70% des patients porteurs de mutations germinales BAP1 présenteront aumoins un cancer dans leur vie. Avant l’apparition des tumeurs malignes, ce syndromepeut se manifester par la présence, sur la peau, de tumeurs mélanocytaires dermiques,appelées melanocytic BAP1 mutated atypical intradermal tumors (MBAITs), ayant descaractéristiques histologiques et immunohistochimiques distinctes des autres tumeursmélanocytaires. Les caractéristiques dermoscopiques de ces tumeurs ne sont, à ce jour,pas décrites. Nous rapportons les cas de 2 patients présentant de multiples MBAITs.Observation: Patient 1 : Un homme de 27 ans présentait un mélanome choroïdienmétastatique, un méningiome et de multiple MBAITs confirmées en histologie. L’aspectdermoscopique de la majorité des lésions était atypique avec un patron multicomposéet asymétrique. L’étude moléculaire confirmait la présence d’une mutation germinale dugène BAP1.Patient 2 : Une femme de 22 ans, sans antécédent néoplasique personnel, présentait unevingtaine de lésions tumorales évocatrices de MBAITs. L’analyse dermoscopique étaitpolymorphe avec majoritairement des patrons vasculaires atypiques. L’analysehistologique confirmait le diagnostic de MBAITs. La recherche de la mutation germinaleBAP1 est en cours.Discussion: Si l’analyse histologique et le profil moléculaire des MBAITs sembleconstante avec un profil caractéristique BAP1-/BRAFV600E+, leur aspect clinique etdermoscopique est beaucoup plus polymorphe. L’analyse détaillée clinique etdermoscopique de ces lésions nous a permis d’individualiser 2 types de lésions, l’unepigmentée et l’autre vasculaire. En l’absence de critère permettant de distinguer lesformes sporadiques des formes germinales, le caractère multiple des MBAITs et leurapparition précoce doit faire suspecter le diagnostic de syndrome BAP1 et rechercherune mutation germinale du gène.Conclusion: La connaissance des dermatologues et des anatomopathologistes de cestumeurs devrait permettre le dépistage précoce des patients afin de proposer un suiviadapté