Ce mémoire est né d'une rencontre avec une petite fille porteuse de la microdélétion 22q11. En nous attardant sur cette atteinte génétique rare, nous voulions mieux cerner les compétences logiques et langagières des enfants qui en étaient porteurs. Partant de la théorie piagétienne, notre volonté était d'étudier ces deux domaines de compétences - le raisonnement logique et le langage - comme les témoins d'un fonctionnement de pensée. Nos hypothèses étaient les suivantes : en regard d'un retard du développement des compétences logiques fréquemment constaté dans cette atteinte génétique, nous pensions relever des structures morphosyntaxiques, syntaxiques et discursives qui traduiraient une pensée éprouvant des difficultés à faire du lien entre plusieurs éléments. De plus, nous avions prévu d'être face à une certaine homogénéité entre compétences logiques et langagières chez chaque enfant. Enfin, nous voulions montrer l'incidence de l'importance des perturbations dans la période sensorimotrice sur le niveau de raisonnement logique et de langage des enfants. Pour mener à bien notre étude, nous avons rassemblé une population de 9 enfants porteurs de la microdélétion 22q11, auxquels nous avons soumis des épreuves logiques et langagières. En outre, nous avons proposé à leurs parents de remplir un questionnaire retraçant le développement de leur enfant. Les résultats de notre étude ont bien mis en lumière un retard de développement logique chez tous les enfants. Ainsi, avons pu relever des particularités langagières surtout au niveau discursif, traduisant un déficit de mise en lien temporel et causal des événements entre eux. Il a été également possible de montrer que chaque enfant avait des compétences langagières en rapport avec ses compétences logiques. Enfin, et à notre échelle, nous n'avons pas pu établir une concordance entre la sévérité des problèmes de santé dans la période 0-2 ans et l?importance du retard logique et langagier.