L’Acrodermatite Chronique Atrophiante (ACA) est une manifestation rare de la phase tardive de la borréliose de Lyme. Sa présentation clinique typique est marquée par la présence d’un oedème mou de couleur rouge-violacé, localisé sur les extrémités distales, évoluant progressivement vers une phase atrophique caractérisée par une peau amincie et frippée comme du papier à cigarette. Une patiente de 64 ans consultait pour une volumineuse lésion, érythémateuse, bien délimitée, mollasse et très douloureuse, développée sur la plante droite, évoluant depuis 18 mois. L’analyse anatomopathologique et les sérologies étaient en faveur du diagnostic d’ACA. Une recherche par PCR spécifique de l’ADN de Borrelia sur la biopsie cutanée confirmait la présence de Borrelia burgdorferi sensu lato afzelii. Un traitement par Doxycycline 200 mg par jour pendant 1 mois avait permis de réduire significativement la taille de la lésion. Une prolongation de l’antibiothérapie pour 3 mois supplémentaires a été décidée permettant de stabiliser le volume de la lésion. A l’issue du traitement, il persistait une atrophie cutanée et une neuropathie périphérique. Borrelia afzelli, est l'espèce prédominante des borrélioses pathogènes chez l’homme décrite dans les ACA européennes. L’aspect clinique de l’ACA peut être atypique et fréquemment confondu avec des lésions vasculaires bénignes comme l’insuffisance veineuse. A la phase tardive, les diagnostics différentiels principaux sont les lichens scléreux atrophiques et les morphées. D’un point de vue histologique, un lymphome T cutané peut parfois être discuté. A notre connaissance, il s’agit du premier cas d’ACA de présentation tumorale rapporté dans la littérature, ce qui élargit le spectre des manifestations cliniques connues des dermatoborrélioses liées à borrelia afzelii en Europe. Une antibiothérapie prolongée pendant 4 semaines est nécessaire et l’efficacité limitée sur l’atrophie et la neuropathie.