Le syndrome de Prader-Willi est une maladie rare, encore méconnue des chirurgiensdentistes. Afin de préserver l’intégrité bucco-dentaire des enfants atteints de ce syndrome, et ce tout au long de leur vie, il est indispensable d’en connaitre les tenants et aboutissants. Nous présenterons tout d’abord le processus génétique du syndrome et ses caractéristiques cliniques. Puis, nous mettrons en évidence les particularités à la fois faciales, buccales et dentaires retrouvées chez les enfants porteurs de ce syndrome. Enfin, nous tenterons de donner des éléments de prise en charge aux chirurgiens-dentistes, tant sur l’approche de l’enfant que sur la prévention et les traitements à mettre en oeuvre.