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Master thesis

Pemphigoïde bulleuse avec atteinte des muqueuses oro-pharyngées et digestives hautes (oesophagite disséquante), associée à une hémophilie A acquise : rôle de la diffusion du répertoire auto-immun ?

Résumé : Introduction : L’hémophilie acquise A est une maladie rare et souvent sévère, caractérisée par l’apparition d’autoanticorps ciblant le facteur VIII. Elle est idiopathique dans près de la moitié des cas, mais son association a été rapportée avec des dermatoses auto-immunes dont la pemphigoïde bulleuse (PB). Certains auteurs ont suggéré que l’association de ces pathologies auto-immunes puisse être liée à une expansion du répertoire des auto-antigènes. Nous rapportons, une observation de l’association rare d’une HAA et d’une PB avec oesophagite disséquante. Observation : Un homme de 78 ans traité depuis 4 mois pour une PB, présentait des lésions bulleuses cutanées et buccales de contenu hématique, associées à une toux, une dysphagie et un méléna. La survenue d’une hématémèse provoquait une détresse respiratoire aigüe sur pneumopathie d’inhalation. Les gastroscopies objectivaient des décollements de longs lambeaux de muqueuse (oesophagite disséquante) et des saignements. Le TCA était allongé suite à l’apparition d’anticorps anti-facteur VIII (0,9 unité Béthesda) témoignant d’une hémophilie A acquise. La prise en charge nécessitait un séjour prolongé en réanimation (1,5 mois). Le traitement par corticothérapie et rituximab était efficace sur les deux pathologies, cependant l’évolution fut grevée de complications infectieuses graves. Discussion: L’atteinte oesophagienne de la PB est considérée comme exceptionnelle. A notre connaissance quinze cas sont rapportés dans la littérature d’atteinte oesophagienne au cours de la PB. Nous émettons l’hypothèse que certaines formes atypiques de PB, pourraient être expliquées par l’apparition d’anticorps non classiquement rencontrés au cours des PB.
Document type :
Master thesis
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https://hal.univ-lorraine.fr/hal-01932206
Contributor : Colette Orange <>
Submitted on : Friday, November 23, 2018 - 8:44:01 AM
Last modification on : Friday, October 23, 2020 - 4:50:40 PM

File

BUMED_T_2017_CLERC_GABRIELLE.p...
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  • HAL Id : hal-01932206, version 1

Citation

Gabrielle Clerc. Pemphigoïde bulleuse avec atteinte des muqueuses oro-pharyngées et digestives hautes (oesophagite disséquante), associée à une hémophilie A acquise : rôle de la diffusion du répertoire auto-immun ?. Sciences du Vivant [q-bio]. 2017. ⟨hal-01932206⟩

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