Introduction : Près de 100 % des enfants polyhandicapés développe une ostéoporose, responsable de douleurs osseuses et de fractures pathologiques lorsqu’ils ne peuvent plus se maintenir debout. Les bisphosphonates sont utilisés depuis plusieurs années dans le traitement de l’ostéoporose chez l’adulte. L’acide zolédronique, un bisphosphonate de 3e génération, présente l’avantage d’être efficace avec une injection annuelle. Méthode : Les enfants polyhandicapés, ayant un diagnostic d’ostéoporose ont été traités par une administration annuelle d’acide zolédronique, en l’absence de contre-indication, à des doses entre 0,05 et 0,20 mg/kg. Leur DMO était réévalué 12 mois après l’injection d’acide zolédronique. Résultats : 57 cures ont été réalisé chez 19 enfants polyhandicapés et 8 enfants avec un syndrome de Rett (âge moyen de 11,5 ans). 63 % ont présenté des factures pathologiques et 81 % des douleurs osseuses. Après traitement, leur DMO lombaire est passée de -2,5 D.S. à -1,8 D.S. (p<0,001), et de-4,0 D.S. à -3,1 D.S. (p<0,01) au niveau fémoral. Il est observé une diminution des douleurs osseuses et aucune récidive fracturaire. 21,5 % ont présenté un syndrome pseudo-grippal plus fréquent en cas de première injection (p=0,011). 39,4 % des injections ont été suivi par une hypocalcémie, malgré une supplémentation systématique en calcium et en vitamine D. Aucune n’a été symptomatique. Aucun effet secondaire sévère n’a été observé durant l’étude. Conclusion : L’acide zolédronique en injection annuelle a permis d’améliorer la densité minérale osseuse des enfants polyhandicapés, sans récidive de fractures et sans effets secondaires sévères.