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Master thesis

« Granulomatous Lymphocytic Interstitial Lung Disease (GLILD) » diagnostiquée chez des enfants et jeunes adultes atteints de déficit immunitaire commun variable

Résumé : INTRODUCTION : 8 à 22% des patients atteints de Déficit Immunitaire Commun Variable (DICV) développeront une atteinte pulmonaire de type « Granulomatous Lymphocytic Interstitial Lung Disease » (GLILD), ce qui représente une cause majeure de morbi-mortalité dans cette pathologie. L'objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques cliniques, biologiques, fonctionnelles, radiologiques et anatomopathologiques d'une population d'enfants et de jeunes adultes atteints de GLILD. MATÉRIEL ET MÉTHODES : Nous avons réalisé une étude descriptive, rétrospective et multicentrique, dans six centres hospitaliers universitaires français. Ont été inclus les patients âgés de 2 à 25 ans, avec un diagnostic de DICV, et de GLILD selon les critères définis par le consensus du British Lung Foundation/United Kingdom Primary Immunodeficiency Network en 2017. RÉSULTATS : Un total de 24 enfants et jeunes adultes, âgés en moyenne de 13,2±5,7 ans au diagnostic de GLILD a été inclus. Le délai moyen entre le diagnostic de DICV et de GLILD était de 3,4±5,1 ans. On retrouvait un antécédent de cytopénie auto-immune chez 17 patients et 18 patients présentaient une splénomégalie. Au diagnostic de GLILD, lors de la réalisation d'épreuves fonctionnelles respiratoires, la moitié des patients présentaient un syndrome restrictif et 6 enfants une diminution de la DLCO. Le scanner thoracique mettait en évidence essentiellement des nodules solides (20/24), des adénopathies thoraciques (17/24), une splénomégalie (15/24), et des opacités en verre dépoli (12/24). Quand il avait été réalisé (n=16), le liquide de lavage broncho-alvéolaire était normal (n=9) ou inflammatoire (n=7), avec une prédominance cellulaire lymphocytaire. Une prolifération lymphoïde péri-bronchiolaire (11/12) et/ou interstitielle (8/12), ainsi qu'une inflammation granulomateuse (4/12), étaient les lésions typiquement observées à la biopsie pulmonaire. CONCLUSION : Les GLILD survenant chez les enfants et jeunes adultes présentent des caractéristiques communes avec celles survenant chez les adultes, mais également quelques spécificités. Une meilleure connaissance des caractéristiques des GLILD dans cette population est essentielle afin d'amélioration la performance diagnostique ainsi que la prise en charge de ces patients.
Document type :
Master thesis
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https://hal.univ-lorraine.fr/hal-03297443
Contributor : Thèses d'Exercice Ul Connect in order to contact the contributor
Submitted on : Friday, July 23, 2021 - 1:50:55 PM
Last modification on : Wednesday, November 24, 2021 - 3:39:46 AM

File

BUMED_T_2018_JOUGLET_MATHILDE....
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  • HAL Id : hal-03297443, version 1

Citation

Mathilde Jouglet. « Granulomatous Lymphocytic Interstitial Lung Disease (GLILD) » diagnostiquée chez des enfants et jeunes adultes atteints de déficit immunitaire commun variable. Médecine humaine et pathologie. 2018. ⟨hal-03297443⟩

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